骨神经纤维瘤的临床表现主要与生长部位和肿瘤所涉及的相关神经所支配的区域有关，一般起病比较隐匿，早期没什么症状。当肿瘤逐渐长大以后，患者会出现疼痛或者是神经相应的症状，比如疼痛、麻木，部分病人表现为感觉减退或者消失，肿瘤累及的相应支配区域的皮肤可能出现毛糙。所以骨神经纤维瘤的临床表现与肿瘤相应累及的神经有关联性。

骨软骨瘤又称为骨外骨疣，主要生长于骨表面。软骨瘤通常称之为中央型软骨瘤，或内生软骨瘤，是一种髓腔内肿瘤。骨软骨瘤与软骨瘤都分为孤立性肿瘤和多发性肿瘤。多发性骨软骨瘤具有遗传性，通常称之为遗传性多发性骨软骨瘤。而多发性软骨瘤没有遗传性。在治疗上，骨软骨瘤主要采取病灶切除术，而软骨瘤主要采取病灶刮除、灭活、植骨术或病灶边缘切除植骨术。即两种肿瘤最大的区别在于，软骨瘤生长于骨髓腔内，骨软骨瘤突出于骨表面。