科普知识
华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科
华中科技大学同济医学院附属协和医院
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尿本周蛋白阳性如何治疗
王雅丹
副主任医师
血液科
尿本周蛋白阳性在临床上可由多种疾病因素引起,如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、原发性淀粉样变性等。在治疗过程中均可采取化疗治疗,针对各种急性症状,应及时采取支持治疗,在医师的指导下合理选用治疗方法,常见的引起该指标阳性的疾病及其具体治疗方法如下: 1、多发性骨髓瘤(MM):对有症状的多发性骨髓瘤应采用系统治疗,包括诱导、巩固治疗、造血干细胞移植及维持治疗; 2、巨球蛋白血症:可以应用烷化剂(如苯丁酸氮芥)、核苷类似物(克拉屈滨或氟达拉滨)及单克隆抗体美罗华等进行治疗; 3、原发性淀粉样变性:可行化疗、激素治疗,也可行自体外周血造血干细胞移植术。
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2023.07.27
什么是血友病?
宋善俊
主任医师
血液科
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病,这个病的特点是一个X遗传,就是它是性染色体相关的一个遗传性疾病。临床上有这么几个特点:第一、它是男性发病,女性传递。第二、一般的病人是隔代遗传,就是外祖父有病,到他的外孙可能出现这个问题,男性是病人,至少那个家族里面有一半的女性都是传递,这个病遗传是通过女性来遗传的,但是女性不得病,女孩的表面是健康的,但是这个健康里面只有一半是真性健康,有一半是携带遗传的缺陷,传给下一代。它是一个X染色体的缺陷,而且是一个隐性遗传的缺陷。如果两个X,一个成长就可以看不到症状,女孩子的遗传性就是这样的,她一点都不出血,但是她一个X染色体不行。因为是一个X染色体,如果两个X染色体都有问题,将生病。在过去封建王朝,它发病比较高,最早是在开罗的埃及国王里面出现这个病,因为这个家族里面互相通婚,所以就容易造成2个有病的染色体碰到一头,就会生病。这个病有几个特点:第一个,至小就有出血,就是从生下来就有出血,它是一种持续缓慢的流血不止,就是一个伤口或者拔牙,很小的损伤就会持续的出血(有一个湖南的小孩从长沙到我这里看病,一个地方戳伤以后,出血出了半年,半年都不止血,持续小量的渗血)。第二个,会形成血肿,它可以在有软组织比较多的地方,如臀部、大腿、头皮、躯干这些部位,慢慢的形成很大的血肿,这是它很大的一个特点。目前,有两种主要类型,甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病是八因子的缺乏,乙型血友病是九因子的缺乏。这类的病人是以遗传性的与X染色体相关的遗传性出血性疾病,叫做血友病。
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2018.01.16
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