上海市肺科医院

原发性气管肿瘤的好发部位为气管下段，约40％-50％的气管肿瘤位于气管下段。很多手术切除的病例以中上段气管肿瘤居多，占2/3，鳞癌多见于气管下段，恶性程度高，发展快，切除率低。而腺样囊性癌多见于气管上段，生长较缓慢，手术切除机会多有关。因此能够施行手术切除的气管肿瘤中，以腺样囊性癌和气管中上段肿瘤居多。 气管肿瘤没有明确的病因，气管鳞癌的发生可能与长期吸烟有关。气管肿瘤的病灶不需要很大，就会造成气道梗阻症状。气管肿瘤的常见症状包括气急、呼吸困难、咳嗽、咯血、喘息、哮鸣音、声音嘶哑、吞咽困难、发热等，有时候早期患者难以鉴别。 气管肿瘤较典型的临床表现是上呼吸道刺激和阻塞症状，大多数病人有咳嗽和呼吸困难，呼吸困难严重的病人伴有典型的三凹征，有的病人甚至到发生急性呼吸衰竭时才被发现气管肿瘤。 气管肿瘤手术的关键在于病灶的侵犯长度与范围，如果病灶外倾严重，包裹了主动脉发出的大血管，则无法根治性切除。气管的长度有限，一般只能切除3-4cm左右，对于特别长段的气管肿瘤手术常规方案无法切除。 可切除的长度还有很多因素决定，比如要看患者脖子的长短，脖子长有一定优势，可以切除范围长一点，如果人脖子比较短粗就吃亏一点，能切除的长度更短。在无法手术的患者中，65%的患者是因为切除长度过长，而无法接受手术，25%左右的患者是因为局部外侵导致无法手术，还有10%的患者是因为远处转移或患者自身意愿而取消手术。 如果肿瘤侵犯部分小于气管的1/3的周径，可以切除部分气管侧壁，使用周围的肌肉瓣、肋软骨、肌皮瓣或支气管瓣等来修补，延长气管切除范围。但这个对于医生的要求比较高，需要给予个体化设计。如果肿瘤侵犯气管下段的右侧壁，可以翻转下段支气管侧壁(特别是右侧)修补气管,当然这些手术都要个体化设计。

气管狭窄和气管肿瘤难治的原因具体如下： 1、目前检查手段主要靠的是CT和气管镜，CT无法清楚准确地分辨气管壁的厚薄，而气管镜只能从气管腔内观察狭窄和肿瘤情况，更不了解管壁受累程度。因此手术前对气管到底需要切除多长，只能粗略估计，无法精确到半公分水平。手术前估计可以切除并一期吻合的病例，手术中有时需要切除更长，稍有不慎，切除后就可能吻合不上； 2、气管周围都是重要脏器，包括头部和上肢的十几条大血管，后面紧贴食管，左右两侧是迷走神经，还有胸导管等等。任何损伤都会致命，而严重的气管狭窄，尤其是外伤后或经过多次各种治疗的病例，瘢痕极其严重，解剖不清，手术难度可想而知； 3、近年来发现大段气管切除后，可以突然发生高度的吸气困难。既不是所谓寂静胸，也不是所谓闭锁肺。没有任何诱因，突发吸气困难，眼见着患者窒息，对大段气管切除后气管的病理生理改变还缺乏真正的了解； 4、由于根治性手术的危险和困难，所以近年来保守治疗方法越来越多，有些简单患者经过内镜激光或冷冻治疗，得到缓解或根治。但也有一些由于治疗不当或过度治疗，病情越来越复杂，尤其是支架的广泛应用，并发症也越来越多，病情越来越严重。有些肉芽增生需要不断地激光冷冻治疗，有些支架造成了气管食管瘘，气管血管瘘等，病情更复杂，甚至死亡。

气管支气管憩室是一种少见的良性气管疾病，气管憩室多数位于胸廓入口处气管右后侧，表现为圆形或卵圆形囊泡，内含气体或液体。英文文献中命名包括气管憩室、气管囊样膨出、气管黏膜疝样突出、气管旁含气囊肿等多种方式。近年来随着薄层CT及多层螺旋CT应用，气管支气管憩室的检出率明显升高，国内相关研究较少，就相关文献进行综述，以飨读者。 多数患者无明显症状，体检或其他疾病诊治时无意中发现。部分患者有非特异性症状，由于憩室内痰液潴留，可出现气管支气管慢性炎症或压迫症状，包括咳嗽、咯血、呼吸困难、吞咽困难、喘鸣以及颈部异物感等。压迫迷走神经，可导致迷走神经刺激，压迫喉返神经可导致发音障碍。部分患者气管插管后可出现通气困难，亦有气管插管后导致憩室破裂，进而出现纵隔气肿的报道。 对于绝大多数无症状患者，无需特别治疗，对于有症状的患者可给予抗炎、体位引流等保守治疗，个别症状严重者或合并反复支气管炎症发作者可考虑憩室修补术。对于老年患者多采用保守治疗，对于症状严重的儿童患者可以考虑积极治疗。憩室修补术包括电凝、激光和手术切除等方式，手术可采用经颈、经胸或内镜下治疗。

支气管结石是指支气管管腔内见到钙化或骨化的病灶，结核、真菌感染和矽肺等疾病可致纵隔、肺门淋巴结钙化。随着持续性的呼吸运动，钙化的淋巴结压迫而造成支气管壁逐渐薄弱，进而侵蚀、穿透支气管壁，进入支气管腔，形成支气管结石，并产生相应的临床症状和影像学异常，即为支气管结石病。 肺结核和组织胞浆菌是导致支气管结石的最常见病因，其他病因包括隐球菌、曲霉菌、球孢子菌病、放线菌、奴卡氏菌感染、矽肺、寄生虫以及异物吸入等，国内最常见的病因是肺结核。 支气管结石成分85％-90％为磷酸钙，10％-15％为碳酸钙，偶有主要成分为草酸钙。支气管结石多见于中老年患者，右侧多见。常见症状为反复咳嗽、咯血、咳出结石，以及呼吸困难、胸痛、发热等。 支气管结石的治疗必须个体化，无症状或症状轻微者可定期随访。有明显临床症状者，应根据临床分型选择气管镜取石或手术切除。外科治疗的指征包括反复肺部感染(包括难治的咳嗽)、反复或大量咯血、肺脓肿、支扩、支气管狭窄、支气管食管瘘或诊断不明、肺癌不能排除者，以及经支气管镜取石不成功者。手术治疗的原则是除去所有的钙化和不可逆转的支气管或肺实质的损害，并尽可能保护正常肺组织。

插管后气管狭窄是指气管插管或气管切开后，缺血性透壁性气道损伤疤痕性愈合造成的医源性疾病。典型的患者多数是外伤或昏迷后长时间气管插管，或者气管切开，等患者脱机后，拔除气管插管，一段时间后，患者再次出现胸闷气急。 气管狭窄的病因与气管环独特的解剖特点相关，气管环血供仅来源于气管黏膜下的血管丛。狭窄常位于套囊压迫的位置，套囊作用于气管黏膜的压力大于粘膜毛细血管灌注压时，引起黏膜缺血性坏死、溃疡和软骨炎，纤维化愈合的环形损害导致进行性气管狭窄。 患者既往有气管插管或气管切开史，常见于拔管3-6周后，主要表现为进行性呼吸困难、哮鸣、喘鸣、分泌物潴留引起的间歇性梗阻以及肺部感染。或表现为持续气道高压，吸气性呼吸困难，多数患者三凹征明显。肺部听诊可只表现为干啰音，易误诊为哮喘，如合并声嘶，则提示声门或声门下区受累。 部分患者非常气急，随时随地要窒息，此类患者需要行紧急气管插管者，近端气管插管难以进入，可用喉罩通气，尽快在全麻下行硬质支气管镜检查和狭窄扩张。气道扩张能暂时缓解气急症状，但不是根治性措施。手术目标是切除气管狭窄，重建满意的经喉气管呼吸通道，同时尽可能保留喉的发音和保护功能。第一次手术是成功重建的最佳机会，一般很难有再次手术机会。

闭合性气管支气管损伤是指暴力撞击后，气管支气管受外力挤压，造成横向或纵向损伤。而皮肤完整，损伤部位可见于颈段气管、胸段气管或支气管。损伤程度包括气管穿孔、断裂、狭窄、阻塞闭锁、气管食管瘘或气管血管瘘等，具体症状如下： 1、如果气道破口不与胸膜腔贯通可无气胸表现，如气道破口破入胸膜腔后，可引起进行性加重的皮下、纵隔气肿、咯血、气急或持续性的气胸； 2、胸部外伤后，出现咯血、呼吸困难、紫绀、皮下或纵隔气肿等应该考虑有气管、支气管损伤的可能，胸腔闭式引流持续大量漏气伴肺不张是其特征性表现； 3、有些患者并不表现为急性大量漏气，而表现为隐匿性病程，其支气管破口周围软组织可起到支撑作用，使得气道在一段时间内保持通畅，特别是左主支气管。2-6周后因局部肉芽组织生长可致气道狭窄，进而可引起痰液潴留、肺不张、反复的支扩或阻塞性肺炎。一侧主支气管完全断裂可因管腔完全闭锁形成肺不张，可以表现为外伤后2-3个月出现一侧肺不张。 右主支气管靠近隆凸部位是闭合性气管支气管裂伤的最常见部位，CT三维重建与气管镜是诊断闭合性气管支气管裂伤的有效方式。闭合性气管支气管损伤常发生诊断延误，手术重建是治疗闭合性气管支气管裂伤的有效措施。手术疗效与与获治时间并无相关性，部分患者外伤3-6个月后才明确诊断支气管裂伤，这时手术依然能够保留肺组织，多数患者可保留断裂支气管远端的肺组织。

结核性支气管狭窄是我国良性气管、支气管狭窄的首要原因，结核导致的气管、支气管狭窄主要原因在于肉芽组织反应，纤维疤痕收缩，以及周边支气管旁淋巴结的外压。 该治疗方案包括规则的抗结核治疗，是有效的抗结核药物治疗是结核性气管狭窄的治疗基础。同时还包括内镜下扩张治疗、糖皮质激素治疗。内镜治疗失败者，可以考虑手术治疗，特别是支气管内膜结核患者。 结核性支气管狭窄疾病的特点具体如下： 1、合并肺内结核，单纯支气管节段切除，不足以根治； 2、内膜结核沿着支气管内膜播散，从气管的远端，小的支气管内，逐步爬到叶支气管口，甚至主支气管开口，造成主支气管狭窄，全肺闭塞不张。再进一步就是爬到气管内，引起气管狭窄。此时由于多节段狭窄，治疗就比较困难。 但此类患者有一定的治疗窗口，就是要肺结核控制有一定成效时再手术。太早手术，由于肺内病灶不稳定，因此不合适。太晚手术，支气管内膜结核侵犯到气管总干，进而会失去手术机会。

肺移植主要针对内科治疗无效的慢性终末期肺病患者，主要包括间质性肺炎、肺纤维化、慢性阻塞性肺病肺气肿、尘肺、支气管扩张、肺动脉高压、肺静脉闭塞症、中毒(氯气、氟化物、百草枯)、闭塞性细支气管炎、肺淋巴管平滑肌瘤病、特发性含铁血黄素沉着症等。 手术费用一般在40-50万左右，之后每年检查及抗排异药物费用在5万-10万左右。目前肺移植的术后随访的费用多数进医保，但是每个地区要看当地的医保政策。影响肺移植手术后的患者预后的因素有很多，短期内预后主要跟患者围术期恢复有关，术前基本状况较好，没有应用呼吸机维持或ecmo维持的患者近期预后较好。 长期预后主要是受急性排异、肺部感染以及慢性排异反应的影响，60-70%的患者可以生存3年以上，由于很多肺移植的患者年龄较大，很多患者的长期预后也取决于患者是否合并其他疾病。如果患者体质可以耐受，将来可以考虑再次肺移植手术。

淋巴管平滑肌瘤病是一种以肺部弥漫性囊性病变、淋巴管异常和腹部肿瘤为特征的罕见病。其病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。近年来研究提示，淋巴管平滑肌瘤病可能是一种低度恶性肿瘤性病变，常见表现具体如下： 1、呼吸困难：是本病最常见的初发症状，呈进行性加重，咳嗽较轻，干咳或有少量白色泡沫样痰； 2、自发性气胸：发生于50%的患者，可单侧或双侧，常反复发生，也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气和皮下气肿； 3、乳糜胸：25%的病人发生单侧或双侧乳糜胸，平滑肌细胞增殖可导致胸膜或纵隔淋巴管破裂或因胸导管阻塞形成乳糜胸，是本病的特征性改变。胸水为乳白色外观，甘油三酯含量高，常大于110mg/dl，可见乳糜颗粒。近10%的患者可发生乳糜腹、乳糜尿，而乳糜心包少见； 4、其它表现：约50%的淋巴管平滑肌瘤病患者可出现肾血管平滑肌瘤，但少有肾功能改变，部分病人自觉胸痛。

每一种终末期肺病病因不同，围术期风险也有差异，最常见的风险分析如下： 1、肺动脉扭转：由于肺移植血管吻合技术注意到吻合口对位不准确可能造成的肺动脉扭转，因此术后一般不会出现单纯的肺血管扭转； 2、肺移植手术后胸腔大出血：大量持续胸腔出血是肺移植术后早期死亡的危险因素，各个移植中心报道的肺移植受者选择，手术技术等情况不尽相同，术后出血发生率有明显差异，与术后出血关系最密切的危险因素是体外循环； 3、气道吻合口并发症：肺移植术后气道吻合口并发症较常见，其中吻合口狭窄达12％-23％，平均出现在术后3-6个月。发生在术后近期的吻合口裂开、广泛坏死多由于吻合技术缺陷导致，常需立即开胸修补，随着近些年肺移植技术基本成熟规范化现已少见。目前国内外单/双肺移植吻合口都选在支气管水平，以缩短供体支气管长度、减少缺血区域，所以肺移植术后气道并发症主要表现为术后远期支气管吻合口狭窄； 4、术后心血管系统并发症：肺移植术后心血管系统并发症包括左心衰竭、右心衰竭、心肌梗死、心律失常、血栓性疾病等，与之相关的死亡率在小儿为2%，成人为6%。