系统性硬化症的症状和临床表现

系统性硬化症的症状复杂多样，涉及皮肤、血管、关节肌肉、内脏等多个系统和器官，可见皮肤增厚变硬、色素沉着与减退、溃疡与瘢痕等表现。

皮肤症状

1、皮肤增厚变硬：是系统性硬化症典型的症状，通常从手指和面部开始，逐渐向近端扩展。早期皮肤轻度水肿，随后变得紧绷、增厚、变硬，与深部组织粘连，不能捏起，有蜡样光泽。手指皮肤硬化可使手指呈腊肠样改变，面部皮肤硬化则形成“面具脸”，表情呆板，鼻唇沟变浅，张口困难。

2、色素沉着与减退：皮肤颜色可发生改变，出现色素沉着斑，多见于四肢、面部等暴露部位，皮肤颜色加深呈褐色或黑色；也可出现色素减退斑，皮肤变白，与色素沉着斑相间分布，形成“椒盐征”。

3、溃疡与瘢痕：在手指、肘部、膝关节等关节伸面及受压部位，皮肤容易发生溃疡，且溃疡愈合缓慢，愈合后常留下萎缩性瘢痕。

雷诺现象

患者在遇冷或情绪激动时，手指或脚趾的皮肤颜色会发生三相变化，即先变白，继而变紫，最后变红。常伴有麻木、刺痛或烧灼感，温暖后症状可逐渐缓解。

雷诺现象通常是系统性硬化症最早出现的症状之一，且可能在其他症状出现前数年就已存在。

关节肌肉症状

1、关节疼痛与活动受限：多关节疼痛、肿胀较为常见，可累及手指、手腕、膝关节、踝关节等，疼痛程度不一。随着病情进展，皮肤和软组织的挛缩会导致关节活动受限，严重影响肢体的正常功能。

2、肌肉无力与萎缩：疾病后期，由于关节活动受限和长期废用，肌肉可出现无力、萎缩，尤其是手部的小肌肉和上肢的近端肌肉，导致握力下降、上肢上举困难等。

消化系统症状

1、食管受累：食管蠕动减弱或消失，导致吞咽困难，患者在进食固体食物时更为明显，常伴有烧心、反流等症状，严重者可因食物反流误吸引起吸入性肺炎。

2、胃肠功能紊乱：可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或便秘等症状，部分患者还可能出现吸收不良综合征，导致体重减轻和营养不良。

呼吸系统症状

1、肺间质纤维化：患者逐渐出现进行性加重的呼吸困难，活动后更为明显，伴有干咳。严重的肺间质纤维化可导致呼吸衰竭，是系统性硬化症患者死亡的主要原因之一。

2、肺动脉高压：可出现活动后气短、乏力、胸痛、晕厥等症状，严重时可导致右心衰竭，表现为下肢水肿、肝大、腹水等。

肾脏症状

1、蛋白尿与血尿：早期可出现轻度蛋白尿或镜下血尿，肾功能可能正常或仅有轻度异常。

2、肾危象：是系统性硬化症的严重并发症，通常表现为突发的恶性高血压、急进性肾功能衰竭，患者出现头痛、视力模糊、少尿或无尿等症状，病情凶险，死亡率较高。