硬皮病症状和表现

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，它们的症状和表现有所不同。

局限性硬皮病

1、皮肤表现

• 硬斑病：开始为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色水肿性斑片，大小不等，好发于头面部、颈部、腹部、背部、四肢等部位。随病情发展，斑片逐渐变硬，变为象牙色或黄白色，表面光滑发亮，边界清楚。病变部位的皮肤与周围正常皮肤之间有明显的界限，触之有皮革样硬度，中央可能会出现凹陷。

• 带状硬皮病：主要累及儿童和青少年，表现为呈带状分布的皮肤硬化。通常沿肢体或肋间神经分布，可累及皮下组织、肌肉和骨骼。皮肤病变一般为单侧，好发于四肢，尤其是下肢。病变部位的皮肤紧绷、发亮，颜色改变，还可能出现毛发脱落、出汗减少等情况。由于皮肤和皮下组织的硬化，可能会影响肢体的正常生长发育，导致肢体挛缩、变形，如引起关节活动受限，使肢体呈弯曲状。

• 点滴状硬皮病：较少见，表现为多个直径较小的白色或象牙色的斑点，形状类似雨滴，主要分布在颈部、胸部和肩部等部位。这些斑点可逐渐融合成较大的斑片，质地也会逐渐变硬。

系统性硬皮病

1、皮肤症状

• 水肿期：早期皮肤会出现非凹陷性水肿，手指、手背、面部等部位较为常见。患者会感觉皮肤肿胀、紧绷，活动不自如。这是因为皮肤的小血管和淋巴管受损，液体渗出到组织间隙导致的。如在手部水肿期，手指会像香肠一样肿胀，握拳困难。

• 硬化期：水肿期后进入硬化期，皮肤逐渐增厚、变硬，呈蜡样光泽。皮肤的弹性明显减退，与皮下组织粘连紧密。面部皮肤硬化时，表情会变得呆板，患者不能做出正常的面部表情，如微笑、皱眉等，被称为面具脸。皮肤的颜色也会发生变化，可呈淡褐色、象牙色等。此外，皮肤的附属器如毛发脱落、汗腺分泌减少，患者会出现少汗或无汗的情况。

• 萎缩期：皮肤硬化后，随着病情的发展会进入萎缩期。此时皮肤变薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，皮肤的色素沉着和色素脱失同时存在，使皮肤呈现斑驳样外观。手指尖等部位的皮肤萎缩可导致指端溃疡，不易愈合，而且容易感染。

2、雷诺现象

系统性硬皮病几乎都有的一个早期症状。患者在遇冷或情绪紧张时，手指或脚趾端的皮肤会先变白，随后皮肤会变紫，最后变潮红。

这种颜色变化通常是顺序发生的，而且会伴有麻木、刺痛、发凉等感觉，甚至出现指端坏死。

3、内脏受累症状

• 消化系统：食管受累最为常见。患者会出现吞咽困难，开始时可能只是在吞咽固体食物时有梗阻感，随着病情的发展，吞咽液体食物也会变得困难。同时，还可能出现烧心、反酸等胃食管反流的症状，以及腹胀、腹痛、腹泻或便秘等。
• 呼吸系统：肺部受累可表现为进行性呼吸困难、咳嗽等症状。早期可能是活动后呼吸困难，随着病情加重，在休息时也会出现呼吸困难。还可能出现干咳或少量白痰，严重的可导致肺动脉高压，出现心慌、气短、胸痛等。
• 心血管系统：可出现心包炎、心肌炎、心律失常等症状。患者会感到心慌、胸闷、心前区疼痛等。由于血管内膜增生和纤维化，还可能导致血管狭窄，影响血液循环，增加冠心病等心血管疾病的风险。