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系统性硬化症的症状

陈乐天风湿内科主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院三甲复旦榜 A+

系统性硬化症是一种累及全身的自身免疫性疾病,其症状表现多样,主要包括雷诺现象、皮肤硬化、关节疼痛、内脏受累等。一旦确诊,患者应积极配合医生进行治疗,以控制病情进展,提高生活质量。

雷诺现象

雷诺现象在系统性硬化症患者中较为常见,是多数患者的首发症状。患者在遇冷或情绪激动时,手指或脚趾的皮肤会先变白,随后变紫,最后转为潮红,雷诺现象可能会频繁发作,每次发作可持续数分钟至数小时不等。

皮肤硬化

患者的皮肤会逐渐变厚、变硬,失去弹性,呈对称性。这一过程通常从手指开始,逐渐蔓延至手背、前臂、面部、颈部等区域,下肢较少受累。

关节疼痛

系统性硬化症患者常有关节痛、肌痛和肌肉无力等表现。关节疼痛多为对称性,可累及多个关节,如手指关节、腕关节、膝关节等。肌肉无力也是常见症状之一,严重时可能影响患者的行走、上下楼梯等活动能力。

内脏受累

1、肺部:肺部受累时,患者可能出现呼吸困难、咳嗽等症状,严重者可发展为肺间质纤维化,导致肺功能下降。肺动脉高压也常见,表现为活动耐量降低,活动后胸闷、气短等。

2、心脏:心脏受累可表现为心悸、胸闷、心律失常等,甚至可能引发心力衰竭。还可能出现心肌炎、心脏纤维化等病变。

3、肾脏:肾脏受累时,可出现蛋白尿、血尿、高血压等症状,严重的肾脏病变可能发展为肾衰竭,危及生命。部分患者还可出现硬皮病的危象,即肾危象。

温馨提示

  • 注意保暖:防寒保暖,冬季避免长时间呆在寒冷空气中,根据气温变化调节手套、袜子的厚薄,保持肢端的温度。
  • 皮肤护理:坚持日常生活尽可能自理,每日起床后进行15分钟热水浴,平常用热水洗手、洗脸。皮肤干燥、瘙痒者,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒。
  • 关节活动:进行适当的关节活动,最好在温水浴后进行,每次每个关节重复2次,防止肌肉萎缩。尽量保持关节功能位,必要时可用夹板固定。
参考资料:
[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.
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