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蚕豆病有什么症状和表现

郑永江血液内科主任医师
中山大学附属第三医院三甲复旦榜 A++

蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,主要是因为患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,在接触特定的诱发因素后会出现急性溶血症状,比如面色苍白、黄疸、尿色改变,还可能会出现腹痛、恶心等不适

急性溶血症状

1、面色苍白:当发生溶血时,血液中血红蛋白浓度降低,出现面色苍白症状。患者的口唇、甲床、眼结膜等部位也会明显变白,并随着溶血的持续而逐渐加重。

2、黄疸:当胆红素生成过多,超过肝脏处理能力时就会在体内堆积,引起黄疸。患者的皮肤和巩膜会逐渐变黄,黄疸程度可能因溶血的严重程度而有所不同。

3、尿色改变:溶血产生的血红蛋白经过肾脏排泄,会使尿液颜色发生变化,可能会变成浓茶色或酱油色,这种尿色改变是比较明显的特征之一,也是判断溶血是否发生的一个重要依据。

4、头晕、乏力:由于红细胞被破坏,身体各组织器官得不到充足的氧气供应。大脑对缺氧最为敏感,会出现头晕症状,患者感觉头部昏沉、眩晕。同时,身体缺乏能量,会感到极度乏力,影响日常活动。

伴随症状

1、腹痛:溶血反应可能会影响到胃肠道功能。患者可能会出现腹部疼痛,疼痛的性质多样,可能是胀痛、绞痛或隐痛,位置通常在脐周或上腹部。

2、恶心:多会伴有呕吐,也是常见的症状,呕吐物一般为胃内容物。主要是由于溶血产生的代谢产物对胃肠道产生刺激,以及身体的应激反应导致胃肠功能紊乱。

3、发热:部分患者在溶血发作过程中可能会出现发热症状。体温一般在38-39℃,可能会伴随寒战、头痛等不适,使患者的身体状况进一步恶化。

注意事项

患者应避免食用蚕豆及相关制品。蚕豆是引发蚕豆病患者溶血发作的最常见诱因,无论是新鲜蚕豆、干蚕豆还是蚕豆加工制品都要严格避免食用。因为蚕豆中含有潜在的氧化剂成分,在患者体内会诱发红细胞膜的氧化损伤,导致红细胞破裂引发溶血。

参考资料:
[1]阮长耿.中华医学百科全书.临床医学.血液病学[M].中国协和医科大学出版社,2018.
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