龚辉的科普
免疫性血小板减少症是怎么回事
龚辉
副主任医师
血液内科
免疫性血小板减少是一种复杂的多种机制共同参与的获得性的自身免疫性疾病,该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受,产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑制,出现血小板减少,伴或者不伴有皮肤黏膜出血的临床表现。血小板减少一般儿童多见,90%发生在儿童,往往经过治疗以后,90%可以恢复到正常,大约10%的左右患者转为慢性。它一般往往由于病程过长,得不到好的治疗,反复发作,主要还是要正规治疗。血小板减少的治疗主要包括去除病因的治疗及输注血小板的支持治疗,在整个治疗过程中,首先还是要明确病因,我们在选择药物治疗的时候才更有准确性。
7.44万
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2023-12-22
贫血是什么原因造成的
龚辉
副主任医师
血液内科
贫血是经常可以遇见的综合征,它是各种原因导致的外周血细胞的容量低于正常的综合征,在一定容量的血液循环的红细胞的计数,血红蛋白的量以及红细胞压积均低于正常标准者,是我们常说贫血。 贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一个独立的疾病,可能是基础的或者比较复杂的疾病的重要临床表现,一旦发现贫血必须要查明原因。它的原因很多,主要包括红细胞生成减少导致的贫血、红细胞破坏过多导致的贫血、失血过多导致的贫血。 贫血的患者往往会出现的原因有,生成障碍,常见的是再生障碍性贫血,还有一些遗传性疾病导致的红细胞生成不足,往往是贫血的主要原因。其它的像一些恶性肿瘤等等,也往往会导致贫血发生。
11.85万
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2023-10-25
贫血的症状
龚辉
副主任医师
血液内科
贫血的症状一般最常见的根据轻重的不同和贫血发生的程度、进展的速度有关,往往最常见的是由于皮肤黏膜下的毛细血管较浅,皮肤黏膜的苍白是最容易注意到的,可以看到颜面苍白是最常见表现。由于贫血加重导致脑细胞缺氧,轻的患者往往感到头晕、注意力不集中、注意力差,重者可能会出现嗜睡,甚至昏迷。小儿贫血的时候往往影响他的学习,表现为学习成绩跟不上,体力变差等等。它其实会引起全身多器官障碍,由于心肌供血不足,心肌代偿性的搏出增加,往往会出现心率增快,这个时候患者会出现心慌、胸闷、气短。有冠状动脉粥样硬化的心脏病者,因为心肌缺氧可以引起心绞痛的发作,长期严重的贫血引起心肌肥厚,心肌代偿不足,可导致心力衰竭。在这里面还有一些血液性疾病往往可以导致心肌影响,比如在多发性骨髓瘤患者中,由于并发有淀粉样变,往往引起心肌肥厚,导致出现心衰等表现。由于胃肠道的贫血,常常会出现腹胀、纳差等等临床表现。总之在出现头晕、乏力、颜面苍白、胸闷等等这些临床表现的情况下,要去医院做血常规的检测。
14.43万
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2023-10-15
血友病是什么病
龚辉
副主任医师
血液内科
血友病是一组因遗传性的凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B。血友病A为典型的性连锁的隐性遗传性疾病,往往由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ的凝血成分合成的基因位于X染色体上,患病的男性与正常女性婚配,子女中男女均正常,女性为传递者。正常男性与传递者的女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配,所生的男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。现在我们也发现大约30%的患者没有家族史,其发病可能与基因突变有关。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,在女性的传递者中因子Ⅸ水平较低,因有出血倾向,因子Ⅺ的缺乏均可导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
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2023-09-01
白血病M3怎么办
龚辉
副主任医师
血液内科
白血病M3的治疗,白血病M3是白血病中病情十分凶险的一种类型,其出血症状也十分常见,发生率达到70%-94%,明显高于其它急性白血病,往往是弥散性的血管内凝血表现,尤其在化疗过程中,弥散性的血管内凝血可以加重,常致患者早期死亡。 由于急性早幼粒细胞白血病有独特的染色体异常及15、17号染色体异常,产生了融合基因PML-RARα编码的蛋白。故其治疗与其它的急性髓系病有所不同, 随着近一代我们国家对急性早幼粒细胞白血病的研究进展,使得其治疗成功成为白血病治疗最成功的范例。在20世纪的70年代就已明确,M3对蒽环类药物非常敏感,单独应用化疗药物的疗效优于髓系白血病的其它类型,维甲酸和砷剂的出现,使M3的治疗发生了极大的改观,在治疗的同时给予积极的支持治疗,包括输注血小板、血浆、抗感染等等,往往这种病人能够得到痊愈。
6.80万
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2023-08-24
什么是D-二聚体
龚辉
副主任医师
血液内科
正常人的纤溶酶和抑制酶之间保持了动态平衡,使血液循环能够正常进行,人体内的纤溶系统,对保持血管壁的正常通透性、维持血液的流动状态和组织修复起着重要作用,为维护正常的生理状态,在外伤或血管受损的情况下,血栓形成可以防止血液从损伤的血管中流失。病理状态下机体发生凝血时,凝血酶作用于纤维蛋白转变为交联的纤维蛋白,同时纤溶系统被激活,降解纤维蛋白形成各种碎片,γ链能把两个含D片段的碎片连接起来形成D-二聚体。D-二聚体水平的上升代表血块在血液循环系统中形成,是急性血栓形成的一个敏感的标记物,但是它往往不带有特异性。D-二聚体的升高反反映了体内存在着凝血及纤溶活性增强的重要的分子标志,往往是重症疾病的先兆。
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2023-08-15
血钾正常值是多少
龚辉
副主任医师
血液内科
我们平时在医院的时候,可以验到电解质,血钾是非常重要的指标,它的正常值范围是3.1-5.5mmol/L,因检测方法不同稍有不同。低血钾也是临床上最多见的症状,主要原因是由于摄入不足或者排出过多。排出过多主要是胃肠道由呕吐、腹泻等导致的低钾血症。另外某些肾脏疾病也会导致经尿液排出过多,其它的比如大量出汗导致皮肤排出过多。还有一些如低钾性的周期性麻痹、碱中毒、胰岛素过量等等,都有可能导致低钾血症。往往由于长期禁食、摄入不足,也可以出现低钾。所有上面的这些症状,有的或轻,有的或重,如果极度的低钾,一定要及时去医院完善相关检查,明确诊断后给予对症治疗。主要治疗是口服或者静脉补充钾治疗,同时治疗原发病。
9.41万
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2023-07-22
孕妇地中海贫血对孩子有影响吗
龚辉
副主任医师
血液内科
地中海贫血是一个遗传性疾病,如果孕妇地中海贫血程度非常严重,最好是终止妊娠。因为这种情况下胎儿由于基因缺陷,先天发育不良,很可能会胎死腹中,也有可能会在妊娠的末期发生胎儿水肿,使之在出生后不久死亡,即使婴儿勉强活下来,将来也需要进行长期的输血或者接受骨髓移植。 相反,如果发现孕妇地中海贫血,但是检查的结果表明胎儿基因正常,胎儿就能排除威胁,即如果胎儿只是轻度的地中海贫血,对他的健康并不会造成太大的危害,孕妇可以继续安心怀孕,直至胎儿产出。 总之,在这种地中海贫血越来越重视,产前检查越来越多的情况下,只要做好产前检查、管理,遗传学咨询,我们可以避免这些,还是可以安心怀孕的。
9.08万
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2023-06-30
血红蛋白低是怎么回事
龚辉
副主任医师
血液内科
因为红细胞中血红蛋白下降,具有意义的是平均血红蛋白浓度MCH。平均血红蛋白的表达是一定体积的红细胞溶解之后总的血红蛋白的含量,作为贫血的程度及相关结果的判断。贫血容易导致疲劳、面色苍白,伴有头晕、乏力、心悸、气急等等,跟贫血的严重程度成正比。当在医院体检的时候发现贫血,最好做一个地贫的筛查和缺铁性贫血的检查进行鉴别。如果是缺铁性贫血,治疗比较简单,效果也比较理想。如果是地贫,可能需要进行基因学的检测,明确地贫类型。
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188
2023-06-10
血友病怎么治疗
龚辉
副主任医师
血液内科
血友病根据轻、中、重的不同和发病不同,采取不同的治疗策略: 1、对于重症急性发作的,局部出现血肿、外伤,局部压迫,给予加压包扎,同时给予棉球蘸正常人的血浆或凝血酶、肾上腺素等敷在伤口上,加压包扎。国外有能配制的止血剂,里面含有冷沉淀5ml、氨基己酸、凝血酶与生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时可以外用止血,效果较好。还有一个最重要的是这种病人往往出现关节腔内出血,如果发现关节腔内出血,应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。好的康复可以促进血肿吸收,如果形成慢性血肿,会影响关节功能; 2、替代疗法是治疗血友病有效的方法,目前是将患者血浆的因子水平提高到止血水平,当FⅧ因子:C的水平达到正常人的3%-5%,患者一般不会出现自发性的出血,外伤或者手术时才会出现出血。但是重型的患者,他的水平在1%以下,出血是比较频繁,需要替代治疗,常常选用输血浆,为轻型血友病A、B的首选治疗方案。同时由于用量过多,但是容易导致血容量过大,其应用受到了限制; 3、冷沉淀物,冰冻的冷沉淀制剂,每袋含有Ⅷ因子活性水平为100个单位,可使体内的因子Ⅷ的活性浓度提高到正常50%以上,具有效力大、容量小的优点,适用于轻型和中型的患者。我们现在有因子Ⅷ和因子Ⅸ的浓缩剂,为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ的活性相当于1ml正常人新鲜血浆内的平均活性,每千克体重注入1个单位的因子Ⅷ,可使体内的Ⅷ因子活性升高到2%,注入1个单位的因子Ⅸ提高活性0.5%-1%。因子Ⅷ与Ⅸ在循环中半衰期短,所以必须每12个小时补充一次,以维持较高的因子水平,控制出血; 4、我们常常用到的凝血酶原复合物,每瓶有200个单位,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。现在我们有了重组的Ⅷ因子的替代治疗,它的优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与因子Ⅷ的生物半衰期极其相似,从1987年开始已经试用于临床,与血浆Ⅷ的作用相同,没有明显的毒副作用,是目前应用最多的,而且能够解决患者治疗的非常重要的手段。
6.30万
182
2023-05-31