视神经脊髓炎和多发性硬化不同，主要是由水通道蛋白抗体介导的，以体液免疫为主的自身免疫性疾病。自身免疫系统攻击了视神经、脊髓、颅脑后造成神经损伤而出现相应的症状。损害出现在单侧或双侧的视神经、脊髓、颅脑等单个或多个部位。传统观点认为视神经和脊髓炎同时或相继出现。最早期视神经脊髓炎曾经被认为是多发性硬化的亚型，2004年水通道蛋白抗体的发现，将视神经脊髓炎作为独立的疾病单元被分离出来。经过学者们的不断总结，发现视神经脊髓炎与多发性硬化，在种族分布、免疫学机制、病理改变、临床表现和影像学表现上以及治疗和预后方面均有所不同。视神经脊髓炎在亚洲较为多见，致残率高于多发性硬化。早期明确诊断规范治疗后，大多数可以获得较好的预后。