心脏中心相关科普 - 有来医生

法洛四联症存活率多高

副主任医师

心血管内科

法洛四联症是严重、少见、复杂的先天性心脏病，如果不经医生或者手术治疗，临床上统计存活率大约25%-35%，病人在1岁以内自然死亡，因为心功能、肺部感染、脑脓肿死亡。3岁以内的死亡率50%，在10岁以内法洛四联症病人70%夭折，30岁以内90%左右的病人夭折，活过30岁的不到10%的自然病程。经过外科或者手术治疗，临床上的大数据、大的中心报道，手术总体死亡率在10%以内，做100个90多个存活，10个在手术或者围术期死亡。手术以后如果度过围术期，5年存活率90%以上，10年存活率80%以上，大部分病人都长期存活。术后存活死亡率是因为小时候做手术后，随着里面设置的材料不生长，导致右心功能不全。个别有肺动脉瓣关闭不全出现心功能不好，造成死亡。随着技术发展，病人年龄增长，还有二次手术的机会纠治，一次手术以后造成跟不上生长发育的情况，积极术后要进行观察、随诊，接受医生的建议。

法洛四联症中最重要的畸形是什么

法洛四联症中最重要的畸形，就是肺动脉狭窄。法洛四联症是最常见的一种紫绀型先天性心脏病，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形。虽然叫做四联症，但实际上这四个畸形彼此性关联。这四种畸形中最重要的畸形为肺动脉狭窄，由于狭窄发生右心室排血受阻，血流转经过室间隔缺损上方的骑跨主动脉，发生右向左分流。右心室由于克服肺动脉狭窄的主力和主动脉的压力，长期后负荷过重，会继发性形成右心室肥厚的症状。建议家长在一旦孩子确诊为法洛四联症，应及时住院进行手术治疗，提高孩子的生活质量。

法洛四联症治疗的费用是多少

心血管内科

法洛四联症治疗的费用在临床并没有准确的判断，需要根据年龄、病情、不同地区、医院级别进行判断，通常还需考虑手术方式，但总体费用约 1 万 -4 万元。 1、年龄：法洛四联症是一种先天性心脏畸形疾病，可能和胚胎发育不良有关，如果患者存在此类疾病，可能会出现胸闷气短、呼吸困难、面色紫绀、心脏杂音等症状，如果患者的年龄相对较小，此时手术比较困难，费用可能相对较高，可能在 3 万 -4 万元，如果年龄较大，体质较好，手术简单，可能需要 1 万 -3 万元。 2、病情：如果患者自身的病情比较轻微，没有明显自觉症状或是出现轻微呼吸困难，此时手术的进展相对顺利，费用也可能比较少，在1万元左右，如果患者的病情非常严重，出现严重呼吸困难、紫绀等症状，此时可能需要4万元左右。 3、不同地区：如果患者所在地区对心脏相关疾病有一定的优惠政策，此时费用也会比较低，可能在1万左右，如果所在地区并没有相关优惠，手术的费用也会较高。 4、医院级别：如果就诊医院的级别不高，此时所需要的费用可能相对较低，如果患者所在医院的级别较高，设施完善，需要的费用也可能相对较高。 5、手术方式：患者病情轻微时，可以采取姑息手术，手术较为简单，需花费3万左右。但如果病情较重，多需采取根治性手术，相对较为复杂，且治疗难度较高，则需要4万元左右。综上所述，虽然病情有所不同，但是总的费用在 1 万 -4 万之间，可能稍有波动。患病后需要及时进行手术治疗，以免加重病情，增加治疗困难。

3岁男孩室间隔缺损，及早手术修补是关键

心血管外科

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要： 3岁男孩体检发现心脏杂音，确诊先心病、室间隔缺损，即使没有其他症状，医生也建议尽早手术治疗，孩子没有肺动脉高压和心力衰竭，所以手术选择右腋下小切口室间隔缺损修补术，建议在学龄前完成，手术既安全，又不至于出现并发症，术后给予药物对症处理。治疗后，疾病治愈。【基本信息】男、3岁【疾病类型】室间隔缺损【就诊医院】郑州大学第一附属医院【就诊时间】2022年6月【治疗方案】手术治疗（右腋下小切口室间隔缺损修补术）+静脉注射（注射用头孢唑林钠）【治疗周期】住院治疗7天，出院1个月、6个月门诊随访【治疗效果】疾病治愈一、初次面诊家长描述：2年前，体检时发现心脏杂音，无心慌、胸闷、发绀、咳嗽、咳痰等不适症状。后至当地医院查心脏彩超示：先心病、室间隔缺损（膜周部），直径约6mm，三尖瓣可见微量反流，未经治疗。了解得知：孩子自发病以来，食欲正常，睡眠正常，大小便正常，精神正常，体重无减轻。查体：发育正常，营养良好，体型匀称，心前区无隆起，心尖搏动不可明视，触诊心尖搏动于第5肋间左锁骨中线外侧约0.5cm处，未触及心前区震颤，叩诊心脏相对浊音界稍大，听诊心率98次/分，律齐，于胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，无心包摩擦音。二、治疗经过入院后，给予常规检查及各项指标检测，手术指征明确，未发现手术禁忌。入院2天，实施右腋下小切口室间隔缺损修补术，手术在全身麻醉下进行，右腋下切口长约4cm，经第4肋间进胸，建立体外循环，切开右心房，三尖瓣探查见：室间隔膜部缺损6mm，三尖瓣关闭不全。经三尖瓣显露室间隔缺损，牛心包补片修补室间隔缺损，膨肺未见残余分流，三尖瓣给予缝缩成形，右心注水探查见三尖瓣关闭满意。手术顺利，孩子麻醉未醒带气管插管回ICU，术后给予注射用头孢唑林钠预防感染，住院治疗7天后允许出院。并嘱家长出院后1个月、6个月带孩子来我院复诊。三、治疗效果孩子3岁，体重尚小，缺损中等大小，根据孩子自身情况，结合孩子家长意愿，采用右腋下小切口，直视下行室间隔缺损修补术，术后恢复顺利，无任何并发症发生。术后复查心脏彩超：缺损处无残余分流，伤口愈合良好，疤痕不明显，长度约3.5cm，缺损彻底治愈，畸形达到解剖矫正，而小切口疤痕隐藏于右腋下，起到美容效果。四、注意事项孩子的疾病治愈，我感到很欣慰，同时叮嘱家长注意如下事项： 1、孩子出院后正常休息1周，1月内不做剧烈活动； 2、生活上可进正常饮食，忌辛辣刺激性食物，2周内避免饮水过多，以免增加心脏负担； 3、3个月后完全恢复正常生活，根据实际情况，如有明显增生疤痕，可涂防止疤痕增生的药膏。五、个人感悟室间隔缺损指在胚胎发育8周内，室间隔各部分相互融合出现偏差，形成异常交通，由于左、右心室压力不一样，从而形成血液分流，室间隔缺损是最常见的先心病，约占先心病的20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。根据缺损发生部位可分为膜周部缺损、肌部缺损、干下型缺损等。对于本例孩子而言，属于膜周部缺损，缺损大者早期出现症状，以至影响发育，或者导致呼吸困难、喂养困难、肺部感染等，重者可致心力衰竭，中小型的缺损早期多无症状，3mm以下的缺损可观察，但部分中小缺损可并发感染性心内膜炎，导致患者反复发热，甚至累及瓣膜，导致瓣膜关闭不全，重者可危及生命。大中型室间隔缺损随着年龄增长可逐渐出现肺动脉高压，终至不可逆的梗阻型肺动脉高压，出现呼吸困难、紫绀，从而失去手术机会。

婴儿房间隔缺损

副主任医师

婴儿房间隔缺损属于先天性的心脏病的一种表现，如果婴儿身体情况良好，无任何不舒服的反应，可以暂时不做特殊处理，家长可以带孩子定期检查，请医生根据具体情况，采取合适的方案进行治疗。一、主要病因及症状：房间隔缺损与遗传因素、母亲怀孕时接触过放射性、病毒感染，以及环境污染有关。患儿的两个心房不相通，导致左心房的血液通过缺损进入右心房，患儿在体检进行听诊时，会听到心脏有杂音。如果缺损面积比较大，会引起肺充血，出现缺氧，身上呈青紫色，并伴随呼吸急促、吃奶少、哭声细弱、口唇发绀等症。由于肺部血液循环增多，患儿有可能出现反复呼吸道感染，甚至发生心力衰竭。二、治疗方法： 1、婴儿时期发现有房间隔缺损，但不伴随血管畸形，可暂时观察，一般小的房间隔缺损，对孩子影响不是很严重，部分患儿随着年龄增长，会自行关闭，建议家长在孩子三岁前，每三个月做一次超声心电图定期检查。 2、房间隔缺损比较大、分流量大，对孩子的发育影响比较严重，应该在3-6岁期间进行介入手术或开胸治疗，通过封堵术堵塞房间隔。三、注意事项：若儿童存在房间隔缺损未经治疗，日常最好不要进行攀岩、短跑等激烈运动。

法洛四联症缺氧时采取什么体位

心血管内科

法洛四联症缺氧时应该采取膝胸卧位，如果需要吸氧要采取平卧位，采取膝胸卧位有利于心脏血流量，减轻心脏负荷，采用平卧位有利于吸氧，法洛四联症属于联合性先天性心脏病，属于心脏畸形。需要择期进行手术治疗，主要临床表现为缺氧、发生进行性青紫和呼吸困难，孩子容易疲劳，劳累后会采用蹲踞位休息，严重缺氧时会导致晕厥，出现缺氧时需要积极采用平卧位进行低流量持续吸氧，改善缺氧状态。如果在儿童期没有给予手术治疗，此病预后不好，会在12岁之前死于心功能不全或者脑血管意外，本病的治疗越早越好，择期进行手术治疗可以提高生活质量。

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