宫剑的科普
脑室-腹腔分流手术过时了吗？
宫剑
主任医师
神经外科
1、儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水治疗原则是什么?
儿童颅内肿瘤约57%位于中线部位，如鞍区（17%）、松果体区（8%）、第四脑室（20%）。肿瘤可直接阻塞脑脊液循环，不同部位的肿瘤合并梗阻性脑积水的概率高达20-80%1,2，使患儿受到肿瘤和脑积水的双重打击！
根据北京天坛医院小儿神外的诊疗规范，儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水，首先要解除梗阻性脑积水，缓解高颅压危象，再从容治疗肿瘤。
2、治疗梗阻性脑积水有哪些手术方法？手术优缺点？
针对梗阻性脑积水，临床主要采取侧脑室-腹腔分流术和内镜下三脑室底部造瘘术。分流手术历经百余年的发展3，分流装置日臻完善，至今广泛应用于临床，特点是简便、安全、有效，缺点是体内异物植入；世界上第一台三脑室底部造瘘术是1923年通过输尿管镜完成的，具有现代意义的内镜下三脑室底部造瘘术则是在近二、三十年蓬勃发展，优点是无异物植入，缺点是脑积水复发率较分流术高4。由于三脑室底部造瘘手术是新兴手术，又避免了异物植入，失败后还能靠分流手术补救，因此，受到广大患儿家长的认同；但是，许多临床医生，对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水如何处理，缺乏统一认识，认为分流手术过时了，造瘘术才是先进的，无论何种病例都一味的采用造瘘手术，出现了很多问题，严重者甚至危及了患儿生命！
因此，有必要在此介绍一下北京天坛医院小儿神经外科针对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的诊疗规范，供同道们参考。
3、请具体介绍一下：北京天坛医院小儿神经外科针对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的诊疗规范
（1）颅咽管瘤
巨大囊性颅咽管瘤合并梗阻性脑积水，患儿常出现急性高颅压症状甚至失明；建议急诊立体定向下OMAYA囊植入后抽吸囊液，可有效缓解脑积水并恢复视力；继而再择期从容的切除肿瘤；
（2）后颅窝囊性星形细胞瘤
临床所见后颅窝巨大囊性星形细胞瘤合并梗阻性脑积水的患儿往往起病急，高颅压症状明显，甚至嗜睡朦胧。这种情况需要急诊行肿瘤囊腔穿刺，抽出肿瘤囊液10-20毫升后，患儿临床危象会明显缓解。再择期全切肿瘤，不需放化疗，患儿可以临床治愈。
（3）顶盖星型细胞瘤
约10%的中脑导水管狭窄患儿合并顶盖星型细胞瘤5,该类肿瘤生长缓慢，大部分不需要手术治疗；若合并梗阻性脑积水出现高颅压症状，可采用内镜下三脑室底部造瘘手术解除脑积水，确切可靠。
（4）松果体区生殖细胞瘤
通过临床资料：性别、年龄、肿瘤标记物、影像学的综合判断，高度怀疑松果体区生殖细胞瘤的患儿合并梗阻性脑积水，视脑积水严重程度而定：轻度无症状者，直接行诊断性放疗；中重度脑积水合并高颅压症状，先行内镜下三脑室底部造瘘确切缓解脑积水后再行后续治疗；松果体区生殖细胞瘤无需手术切除可以治愈！
（5）鞍区生殖细胞瘤
通过临床资料：性别、年龄、肿瘤标记物、影像学的综合判断，高度怀疑鞍区生殖细胞瘤的患儿合并梗阻性脑积水，视脑积水严重程度而定：轻度无症状者，直接行诊断性放疗；中重度脑积水合并高颅压症状，先行侧脑室OMAYA囊植入，抽吸脑脊液缓解脑积水后，再行诊断性放疗；在后续治疗中，待瘤体缩小或消失，脑积水缓解后拔除OMAYA囊。鞍区生殖细胞瘤无需手术切除可以治愈，且体内不留异物！
（6）脉络丛乳头状瘤
儿童脑室内脉络丛乳头状瘤多合并脑积水，与循环梗阻及瘤体过度分泌脑脊液有关，建议直接切除肿瘤。但是，约16%患儿会出现脑室穿通硬膜下张力性积液6，1岁以下患儿由于脑脊液分泌旺盛，蛛网膜颗粒重吸收能力不成熟7,8，建议行分流手术解除张力；1岁以上患儿可先试行三脑室底部造瘘术，若失败，再行分流手术补救。
（7）中线区恶性肿瘤
儿童中线区常见的恶性肿瘤，如鞍区的视路胶质瘤，松果体区混合生殖细胞瘤，四室髓母细胞瘤或室管膜瘤等，若合并梗阻性脑积水，治疗周期长，环节多，需要格外重视。
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宝宝的头型不正常，需要治疗吗？
宫剑
主任医师
神经外科
1、宝宝的头型不正常，会有什么问题吗？
婴幼儿生长发育过程中，骨缝的存在是颅骨膨胀性生长的基础。若某一骨缝过早闭合，势必限制了颅骨的生长，造成各式畸形头颅。若妈妈发现宝宝头型异常，有多大概率是先天性颅缝早闭（狭颅症）呢？以北京市每年新生儿20万计，依据万分之五的发病率，北京市每年新增患儿100例，属于小概率事件，宝妈们应首先排除外力、睡姿等原因，不要过度紧张。
2、若真是颅缝早闭，需要立即治疗吗？
若心存疑虑，可到当地医院检查，即便真是诊断为颅缝早闭也不要恐慌，医生还要综合评估宝宝颅压高低而选择手术时机。只有早闭的颅腔严重影响脑发育，出现高颅压征象，宝宝哭闹、烦躁、呕吐频繁，才建议尽快手术；否则，推迟至1岁后手术更安全。颅缝早闭手术的目的就是扩容与美容：解除脑发育限制、降颅压，颅骨重塑后头形接近正常。让宝宝重回快乐的生活，智力正常发育、心理不再自卑，大大缓解了父母的社会压力。
3、若需要手术治疗，最佳时间窗是什么时候？越早治疗越好吗？
一旦确诊为颅缝早闭，宝妈们一定急迫的想尽早手术，解除对脑发育的影响。其实，大可不必过度担心。宝宝处于1岁内婴儿期，囟门不会完全闭合，骨质柔软富于弹性，颅腔会有较大的代偿空间，不会严重限制脑发育。
0-3岁是脑发展的关键期，在这个阶段中，人的大脑迅速发展，形成智力、情感、运动、社交等各方面能力的基础。4岁时大脑已接近成人脑重的90%，6岁以后脑发育就极为有限了。
因此，1岁后的宝宝是最佳手术期，不要晚于3岁。年龄过小的患儿手术风险大，研究表明，1月龄—1岁的患儿全麻期间心跳骤停的发生率是1—3岁患儿的2倍；另外一个重要因素，1岁以上的患儿头皮发育接近正常，大大降低了术后感染风险。
4、目前，国际最先进的手术方法是什么，安全吗？
目前，低月龄的婴儿若高颅压明显，建议行内镜下颅骨切除术，目的是有效降低颅压，解除脑发育受限，但不具美容效果，同时存在骨缝再闭合的风险；术后需要每天23小时的佩戴矫形头盔，频繁往返医院复诊，对婴儿及家长都十分不便。1岁以后的患儿，则采用国际最先进的颅骨重塑手术，一次性手术同时达到扩容与美容的效果，有效解除脑发育受限，使头形恢复正常。
总之，若发现宝宝头形不正常，家长无需过度紧张，正确诊断、适时治疗、合理手术，可以让宝宝恢复正常外形和智力发育，继续茁壮成长。
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