蔡芳的科普
什么是风湿性舞蹈病
蔡芳
副主任医师
儿童神经内科
风湿性舞蹈病又称为小舞蹈病,常继发于链球菌感染之后,是急性风湿热在神经系统中的表现,常常见于年龄在5-15岁女性患者。其临床表现为自主神经功能障碍、挤眉弄眼、伸手歪脖、书写困难、语言障碍等,同时伴有肌张力减低。该病治疗时要以对症治疗为主。此外,注意风湿性舞蹈病需要与抽动症、亨廷顿氏综合征或抽动秽语综合征等其他舞蹈样疾病进行鉴别诊断。
14.03万
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2018-10-11
肌阵挛性小脑协调障碍怎么办
蔡芳
副主任医师
儿童神经内科
肌阵挛性小脑协调障碍相对来说比较难治疗。目前采取的是对症支持治疗,有肌阵挛同时伴有癫痫的症状,主要采取抗癫痫的治疗,首选药物是安定类药物或者丙戊酸钠。按照常规剂量治疗效果不佳可以联合用药,但是要注意胃肠道、嗜睡等不良反应。共济失调没有特效办法,主要是康复治疗指导。生物素脑病引起的小脑肌阵挛共济失调主要是补充生物素,可达到较好的治疗效果。此外,对于治疗效果不佳,有生育要求的家族应避免近亲结婚,做好产前诊断和咨询。
8.84万
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2018-10-11
什么是肌阵挛
蔡芳
副主任医师
儿童神经内科
肌阵挛是指一组肌群或者全身肌肉的不自主地收缩,一般都是拮抗肌和主动肌同时的收缩。肌阵挛可分为生理性的肌阵挛和病理性的肌阵挛。生理性肌阵挛的患者表现为睡眠肌阵挛、呃逆。病理性肌阵挛包括癫痫性肌阵挛、非癫痫性肌阵挛。因发作的力度、范围不同,其临床表现不同,可分为轴性肌阵挛和游走性肌阵挛。轴性肌阵挛表现为突然点头,或者突然的头后仰,有时全身的肌肉抖一下或者手抖一下。游走性肌阵挛表现为肢体末端不自主的抖动,有时是左侧肢体,有时是右侧肢体。如果是双下肢的肌阵挛,有的时候可以表现为行走不稳。
16.56万
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2018-10-11
什么是肌阵挛性小脑协调障碍
蔡芳
副主任医师
儿童神经内科
肌阵挛性小脑协调障碍是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征,起病年龄为7-21岁,常有家族的病史,也有散发的病例。症状主要有三点:一个是肌阵挛,表现为快速的一组肌群或者多组肌群的抖动,可以呈游走性。肌阵挛可以受到声音、光线等的刺激,诱发加重,睡眠时可能减少。小脑共济失调与肌阵挛可能同时存在。但有时候肌阵挛在前,小脑共济失调发生在后。癫痫一般发作不是特别的频繁。检查方面主要是脑电图,表现为棘波、棘慢波、多棘慢波巨大,体感诱发电位可以见巨大的诱发电位。此外,该病主要是依靠临床的症状排除其他方面的疾病,包括神经元蜡样脂褐质沉积症、线粒体脑肌病等疾病。
13.96万
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2018-10-11
什么是小儿戈谢病
蔡芳
副主任医师
儿童神经内科
小儿戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种,是因为基因的缺陷导致酶的缺陷,引起葡萄糖脑苷脂在脑内的沉积,进而出现各个系统的损害。由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏的程度不同,临床表现不同。临床常见症状如下:生长发育落后、倒退;肝脾肿大,肝功能异常,脾功能亢进,可伴有淋巴结肿大;骨和关节受累,可见病理性骨折;门脉高压、肺受累,有咳嗽、呼吸困难;眼部可见眼球运动失调,皮肤可见鱼鳞病,还可以出现癫痫、惊厥、意识障碍等。
13.17万
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2018-10-11
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