房室管畸形的临床表现主要取决于心内分流的多少和房室瓣返流的程度，完全型房室管畸形患者极易出现心力衰竭和肺动脉高压。一、典型症状：房室管畸形患者没有比较典型的临床症状，主要表现为心悸、呼吸急促、紫绀、频发的上呼吸道感染等。二、伴随症状1、动脉导管未闭：导管粗大者在婴幼儿期即可有咳嗽、气急、喂养困难、体重不增、生长发育落后等，分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象；2、法洛四联症：会出现皮肤青紫、蹲踞症状、杵状指、阵发性呼吸困难、生长发育迟缓等伴随症状；3、大动脉转位：除紫绀、呼吸急促外，还会伴随喂养困难、多汗、肝大、肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。