肝功酶学异常的原发性胆汁性肝硬化，首选熊去氧胆酸治疗（UDCA）13-15mg\/kg\/天，长期服药；早期患者及治疗1年时应答良好者长期疗效明确。碱性磷酸酶ALP≤3ULN、谷草转氨酶AST≤2ULN，ALP降低＞40%或降至正常；对熊去氧胆酸应答不完全，非肝硬化者可以UDCA联合布地奈德（6-9mg\/日），贝特类，奥贝胆酸；晚期患者强烈建议肝移植：胆红素TBil≥103μmo\/L、生活质量下降者、难治性腹水、复发性食道胃底静脉曲张出血、肝性脑病等。

原发性硬化胆管炎是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征，慢性胆汁淤积病变为主要的临床表现的自身免疫性肝病。原发性感觉肝硬化发病隐匿，早期常无典型症状，病情进行性加重可导致反复的胆道梗阻或胆管炎症，最终可发展为肝衰竭和肝硬化。男性多见，病因尚不清楚，70%左右的病例合并炎性肠病，中、大胆管炎症、纤维化及狭窄闭塞。

原发性硬化性胆管炎临床显示胸腔胆酸可以降低肝移植死亡率，减少肝癌胆管癌的发生率，但由于纳入样本量不足，所以尚存争议。皮质激素和其他免疫抑制剂不推荐，建议在应用抗生素同时进行内镜球囊扩张，不建议明显胆管狭窄者常规支架植入治疗，只有对于球囊扩张治疗和胆汁引流效果不佳，才考虑胆管支架置入术。短期支架置植入可以减少胆管闭塞和胆管炎的风险，终末期的原发性硬化性胆管炎，肝移植为唯一有效的方法。