姜涛的科普
儿童脑海绵状血管瘤相关科普
姜涛
主任医师
神经外科
1、大脑半球的海绵状血管瘤和癫痫：主要临床症状是癫痫发作，多表现为部分性发作，慢慢也会变为全面性发作。尤其是对于儿童和青少年期海绵状血管瘤，家长需要观察有没有癫痫发作。另外还有常规行长程脑电图检查，以发现那些亚临床型发作，即孩子可能没有明显的癫痫发作，或者不知道自己是否算是发作。但是脑电图显示明显的异常，尤其是病变起源部位的放电，这种情况也是需要临床治疗。另外也需要观察孩子是否有性格改变，如果容易激惹、健忘等，往往也和亚临床发作有关；
2、当海绵状血管瘤患儿有癫痫发作时，儿科医生往往会建议口服抗癫痫药物。但是对于儿童和婴幼儿大脑半球的海绵状血管瘤，尤其是脑表面海绵状血管瘤，还是需要积极考虑手术评估，早期手术切除病灶后绝大多数患儿癫痫控制会比较好。很多患儿家庭因为惧怕手术，选择药物治疗，有些孩子虽然没有明显的癫痫发作，脑电图却有异常，长期电发作会对孩子的智商、性格等均有一定的影响。一般来讲，手术前超过2年以上癫痫病程，手术效果可能就会差一些，即使病灶切除，周边脑组织也可能还有放电；
3、儿童和青少年期海绵状血管瘤伴发癫痫，手术目的不仅仅是切除病变，更要需要通过微创手术，去除癫痫发作和异常放电对于孩子脑部功能发育的负面影响。目前认为儿童期大脑半球海绵状血管瘤，如果合并癫痫，脑电图正式可能为该病灶导致的放电，微创手术切除应该是首选治疗，没有必要等待该病灶是否会再次出血。
4、多发脑海绵状血管瘤大部分和遗传有关，患儿家庭需要做遗传基因检测，排除一些遗传性疾病，常见的遗传基因有CCM1/KRIT1、CCM2/MGC4607和CCM3/PDCD10，也还有一些其他基因被报道，可以用血液全外显子组检测筛查遗传疾病。另外还有些孩子，比如髓母细胞瘤、室管膜瘤等，经历放射治疗，大概2年后可能会发生海绵状血管瘤。需要注意CCM3突变的患者病情可能更加严重一些，很多在儿童期就发生颅内出血，还有些患者会伴有脊柱侧弯和脑膜瘤，临床医生需要注意；
5、对于颅内海绵状血管瘤，可以选择在当地医院复查，观察病变是否有变化，但磁共振检查需要注意增加SWI序列，这个序列可以很好的观察颅内细微的出血，对于发现多发海绵状血管瘤很有帮助。普通的MRI一般不包含这些特殊序列，当地医生对这个可能也不一定非常理解，需要提醒一下；
6、对于体检、外伤、查体发现的脑海绵状血管瘤，绝大多数不需要手术。绝大多数脑海绵状血管瘤不会出血，也没有临床症状，可以选择每年定期复查MRI，观察病变有无生长即可。
7、如果病人脑海绵状血管瘤已经有过一次出血，在未来的5年内再次出血的概率为20%，脑干海绵状血管瘤再次出血的概率稍微高一些，大概是30%。
8、放疗和伽马刀对于海绵状血管瘤是否有效尚不明确，放疗可能还会导致更多的海绵状血管瘤发生。目前仅推荐对于手术危险度极高的海绵状血管瘤可以考虑应用放疗或者伽马刀治疗。
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蝶骨嵴脑膜瘤的微创治疗
姜涛
主任医师
神经外科
蝶骨嵴脑膜瘤（蝶骨棘脑膜瘤），分为外侧型和内侧型，内侧型蝶骨嵴脑膜瘤和前床突脑膜瘤有时候难以区分，常常泛泛的归为一类。外侧型相对简单，本文主要指内侧型。蝶骨嵴脑膜瘤患者手术前常有视神经受压导致视力下降视野缺损症状，肿瘤也可能会与颈动脉粘连紧密，导致手术困难，危险较大。由于视神经、颈动脉和颅骨的阻挡，肿瘤常常钻进视神经管内，导致手术全切肿瘤较为困难，常常会遗漏较小肿瘤，肿瘤复发概率较高。蝶骨嵴脑膜瘤的微创治疗理念，是近10年来国际上逐渐推广，主要手术原则是尽可能磨除蝶骨嵴、前床突、视神经管，即采用所谓的DOLENC入路，该方法的优点为：
肿瘤的血运主要来源于蝶骨嵴和前床突，在手术开始阶段就磨除蝶骨嵴和前床突，可以明显减少肿瘤血运，避免行栓塞治疗；
磨除前床突，打开视神经管后，有利于松解游离视神经全长，切除视神经管内部肿瘤，减少其复发概率；
蝶骨嵴和前床突对于人体并没有明显作用，磨除蝶骨嵴和前床突可以创造出手术空间，保护视神经、颈动脉和脑组织，符合微创的理念；虽然该手术入路手术切口并未变小，却是非常符合微创手术的理念。
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儿童胶质瘤和成人的区别，需要进行手术么
姜涛
主任医师
神经外科
儿童颅内胶质瘤和成人有着显著的不同，大部分应该采取积极的手术治疗方案，区别常见有以下：
1、儿童胶质瘤大多数位于小脑幕下，也就是我们说的后颅窝、或者小脑。比如我们常说的儿童后颅窝胶质瘤、小脑半球/小脑蚓部胶质瘤，成年人则是以幕上相对多见，即大脑半球胶质瘤；
2、儿童胶质瘤大部分都是良性，或者偏良性，即WHOI-2级，因为大多数都是良性或者偏良性肿瘤，有时候会称之为低级别胶质瘤，而成年人胶质瘤则是以WHO2级以上为主；
3、儿童后颅窝胶质瘤多伴有脑积水，颅内压升高，往往病人表现较为严重，比如头痛、呕吐、走路不稳等，需要尽快处理，尽快手术。一般情况下，医生会建议直接手术切除肿瘤，手术后脑积水往往可以缓解，不需要手术前脑室腹腔分流；
4、儿童后颅窝胶质瘤，往往是实性或者囊实性为主，往往会有一个较为清晰的边界，完整切除后，复发概率较低，患儿可以长期生活。手术前MRI有时候难以鉴别儿童后颅窝胶质瘤和髓母细胞瘤，但是CT可以帮助我们明确诊断，胶质瘤往往都是低密度病变，髓母细胞瘤往往是高密度更加多见。
BRAF基因突变在儿童胶质瘤中更为常见，未来可能会有靶向药物治疗方案。BRAF基因突变也会分为两种，一种是BRAFV600E突变，另外一种是BRAF融合性突变。儿童胶质瘤也有很多为恶性，比如DIPG，病变位于脑干，预后会很差，目前以活检确定诊断+放疗治疗方案为主。
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儿童髓母细胞瘤的微创手术切除是什么
姜涛
主任医师
神经外科
儿童髓母细胞瘤发病率较高，位于后颅窝，可位于中线（小脑蚓部/第四脑室），或者一侧（小脑半球/桥小脑角），一般来讲中线部位的肿瘤手术难度大一些，本文主要讲述前者。
儿童髓母细胞瘤不同于半球肿瘤，对于微创手术、颅底手术技术、手术设备、器械要求较高，手术中需要严格保护小脑蚓、小脑后下动脉，医生也最好要有过颅底外科和微创外科的经验，否则手术切除肿瘤后出现小脑缄默的概率就会明显增加。此手术中，头加固定头部，弯曲颈部，手术中减少对于小脑半球、小脑蚓的牵拉，手术后出现缄默的概率会明显降低。
以前的传统手术方式，是要切开小脑蚓，离断小脑后下动脉分支，手术会变得非常简单。但是缄默、走路不稳等相对严重，现在这种方式已经很少有人采用。现在常规采用头加固定头部、微创操作保护好血管和小脑等，患儿手术后出现缄默和小脑功能障碍已经很少，不会耽误下一步的放疗和化疗。
儿童髓母细胞瘤伴有脑积水，如果已经有鞍区等播散，建议手术前分流。如果没有播散，一般会在手术中同时行脑室外引流和肿瘤切除，尽量避免分流手术，也可以选择脑室镜下三脑室底部造瘘。
儿童髓母细胞瘤的治疗原则，是在保护好功能的前提下，尽可能切除肿瘤，肿瘤如果和脑干粘连紧密，不要过于追求全切，减少出现面瘫等的可能性。儿童髓母细胞瘤应该常规做分子分型，主要是看是否是WNT亚型，是否MYC扩增、TP53突变、PTCH1/SUFU/SMO突变、是否遗传等，其实很多分型并不准确，但是并不影响医生的治疗方案。
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