原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积疾病，分为炎症阶段、无症状阶段、肝硬化阶段，肝硬化阶段的失代偿期非常严重。如果没有到肝硬化阶段，还是有办法尽量延缓进展，病情相对比较轻。原发性胆汁性肝硬化临床表现以乏力、黄疸和瘙痒为主，大部分患者有肝脏肿大，甚至脾脏肿大；还可影响脂肪代谢出现脂肪泻，脂肪泻指吃含脂肪比较高的食物以后出现腹泻症状；影响血脂代谢出现血脂增高，甚至身体表面有皮肤黄色瘤，即脂肪瘤。 早期发现、早期诊断、早期治疗可以延缓疾病进展，胆汁性肝硬化预后千差万别，是非常难研究的疾病。是否严重和预后、本身胆红素水平的增高以及胆红素水平基准有很大关系。出现高胆红素血症的原发性胆汁性肝硬化，预后不好，短期内胆红素进展较快，结局也不好。对于只有AMA-M2抗体阳性，但是没有明显的理化指标异常和身体不适症状的患者，预后比较好。

病毒性肝炎引起肝硬化需要的时间比较漫长，一般可能几年，甚至10年以上或20年以上。病毒性肝炎引起肝脏损伤，一般是免疫介导和直接损伤肝细胞两种方式。损伤后的肝细胞，可以刺激肝星状细胞激活，体内肝脏巨噬细胞吞噬损伤后的肝细胞，也会产生刺激因子，刺激肝星状细胞激活。肝星状细胞激活后变为成纤维细胞型的细胞，会产生较多的纤维细胞。 肝脏的损伤、修复过程，是损伤以后有结缔组织产生即肝纤维化。损伤持续不断进行，肝再生细胞变成再生结节，弥漫性纤维化导致假小叶形成，最后形成肝硬化，但时间非常漫长。在病毒性肝炎的炎症阶段进行控制和治疗，可以延缓进展到肝硬化。

肝硬化包括肝炎是否传染人，并不取决于病理状态和病情进展程度，而是取决于体内乙肝病毒载量高低。乙肝病毒载量高，比如达到10^7IU/ml、10^8IU/mL的人群有一定传染能力。乙肝病毒载量低，在最低检测值下限以下，检测不到的人群基本上没有传染能力。 乙肝病毒传染主要是血液传播，日常生活中常见，可能是不经意接触含乙肝病毒的血液，比如皮肤有伤口接触患者血液，体内病毒载量比较高，可能是一次传染的机会。共用剃须刀，包括理发店可能导致隐形的血液传播，根本上还是血液传播。家庭内部共用牙刷，牙龈比较容易刺破出血，如果一方是乙肝，也可能导致乙肝传播。注射乙肝疫苗有乙肝抗体，一般不会被传染，这是主动免疫。

原发性胆汁性肝硬化治疗原则，是延缓整个疾病进展，要对因治疗。原发性胆汁性肝硬化机理并不明确，所以应该对症治疗，包括疲劳、黄疸、瘙痒、脂肪泻、骨质疏松等并发症的治疗，都是对原发性胆汁性肝硬化的治疗。在FDA唯一认证和认可的药物，叫熊去氧胆酸胶囊，对原发性胆汁性肝硬化比较有效，可称为特效药物。坚持使用可能改善生化指标，延长疾病进展过程，甚至延缓死亡和终末期进行肝移植的时间。 除此以外，其它比如脂肪泻，会导致脂溶性维生素A、D、E、K减少，可以适当用食物或药物进行补充。骨质疏松要晒太阳，适当补充钙剂和维生素D。黄色瘤可以用降脂药物，比如他汀类药物进行治疗，都是对原发性胆汁性肝硬化的治疗，但是治疗基础为熊去氧胆酸胶囊，中医中药治疗有保肝、降酶、退黄、利胆的作用。

晚期肝硬化指失代偿期肝硬化，要注意生活调适和治疗相结合，主要为以下几点： 1、一定要注意休息，尤其伴肝功能不好，肝功能损伤比较严重的人，要卧床休息，中医和西医理论相通，中医讲人卧则血归于肝，西医研究表示人平卧时血运如果100%，站立时可能只有30%-40%，旺盛充足的血运，有助于肝脏恢复； 2、一定要保证合理饮食，得到好的足够营养支持，对肝脏恢复有一定作用，但是还要根据病情不同注意饮食，比如肝性脑病禁忌高蛋白饮食，腹水要低盐饮食。对绝大部分肝硬化患者，失代偿期可能会出现上消化道出血并发症，此时应进食软质食物，不能吃太坚硬的东西，容易划伤血管； 3、治疗方面最重要是病因治疗，如果是乙肝、丙肝要抗病毒治疗，酒精性肝硬化应戒酒等。使用其它保肝药物，一定要在医生指导下使用，还可对症支持治疗。 总之，晚期肝硬化要到正规医院治疗，关键是生活调养、注意休息和合理饮食。

肝硬化失代偿期是肝硬化晚期，也就是终末期肝病。肝硬化在我国非常常见，也是导致死亡的重要病因之一，是各种原因导致的慢性肝病。长期肝脏细胞损伤，再生结节的产生和最后假小叶生成，弥漫性肝纤维化为病理表现。 肝硬化分为代偿期和失代偿期，失代偿就是有活力的肝脏细胞不足，被结缔组织代替。没有肝细胞原有的功能，合成蛋白、生成凝血因子等丧失，是肝硬化中晚期，甚至晚期表现。失代偿期特点为可出现全身症状，如肝病面容、身体消瘦、疲乏等。还可出现门静脉高压、脾脏增大、侧支循环建立、腹水。到更中晚期出现上消化道出血、肝性脑病，甚至肝肾综合征等，需要进行更有力的治疗。

小儿可能不注意手卫生，感染几率可能比正常成年人高，因为成年人会注意食物洁净和手卫生，成人出现戊肝感染后的症状比儿童轻。小儿感染戊肝以后可能没有症状，有症状也比较轻。常见急性感染症状包括恶寒、发热、乏力，发现小孩吃东西后疲乏，随后出现厌食、厌油腻、恶心、呕吐；包括上腹部疼痛不适、上腹部胀，随之尿液变黄加深，甚至浓茶色，白睛黄染。 孩子脸黄，眼睛黄、尿黄就需要警惕戊肝。如果有不洁饮食史，要考虑是不是被粪-口传播的病毒感染，戊肝感染症状比甲肝稍微重，发生急性重型几率更高。戊肝是自限性疾病，如果肝脏炎症平缓度过，不会发展为慢性化疾病，但要注意饮食卫生和手卫生。

临床上门脉性肝硬化是最常见的肝硬化类型，病毒性肝炎、慢性酒精中毒、药物和工业毒物影响、肠道感染代谢紊乱等都可能造成门脉性肝硬化。比坏死性肝硬化症状表现更明显，门脉高压症状更早。肝硬化失代偿期有肝功能损害和门脉高压症两个主要症状，门脉性肝硬化门脉高压症更早，主要标志是腹水、各种侧支循环建立、脾脏增大，侧支循环建立是门脉性肝硬化比较有价值的诊断依据。 除肝脏表现外，门脉性肝硬化因为门静脉高压，还可能导致门脉高压性胃病、门脉高压性肠病、门脉高压性胆病。在症状上区别于结节性肝硬化，或者坏死性肝硬化的主要表现。门脉性肝硬化本身并不是单独的疾病，是各种慢性肝病的临床表现。治疗主要是对因治疗，以及并发症的预防和抢救。

门脉性肝硬化是肝硬化的类型，而不是单纯疾病，治疗原则是对因治疗。乙肝引起的门脉性肝硬化要抗病毒治疗，酒精引起的门脉性肝硬化要戒酒。肝硬化治疗的目的是延缓肝硬化整个病程进展，尽量让代偿期时间更长，延缓进入失代偿期的时间。肝脏作为代偿能力足够强的脏器，可以保证人体正常需求，也就是保障基本生活质量。 门脉性肝硬化治疗的过程中，门脉高压后期可导致肝硬化、上消化道出血。预防出血的药物为心得安，是非常安全的药，可以有效预防。对于反复出血，或者短期内几次出血的患者，胃镜下的诊断、处理很有必要。治疗肝硬化包括治疗肝纤维化，西医没有太多特效药。中医研究有些进展，包括扶正化瘀片、复方鳖甲软肝片等中成药，芪甲软坚胶囊、龟甲软坚胶囊、益肝颗粒等制剂，都可以针对不同肝硬化，进行扶正化瘀治疗。

肝硬化患者一般不会出现颈静脉怒张，人在平卧时可能看到颈静脉充盈，坐或者直立颈静脉不充盈，颈静脉怒张就是坐位或者半卧位，即上半身和水平面呈45度角时，可以看到颈静脉充盈。颈静脉怒张更多是心病科的疾病，可能还牵扯到急诊科。颈静脉反映右心房压力和右心房的容积，右心衰竭可以看到颈静脉怒张，是体静脉返回整个循环系统障碍出现的表现，和上腔静脉压力增高有关。 肝硬化出现门静脉系统压力增高，可能出现侧支循环，包括食管-胃底静脉曲张、痔静脉曲张和腹壁静脉曲张，与上腔静脉没有关系。所以一般原因导致的肝硬化，不会有颈静脉怒张。极少数肝硬化，比如心源性肝硬化，原发疾病在心脏，心衰导致肝脏淤血，出现颈静脉怒张。