感应神经性耳聋的原因包括以下几点： 1.先天性听觉神经病变，如听神经病、內听道狭窄合并耳蜗发育不良； 2.使用耳毒性药物，如卡那霉素、庆大霉素，对耳蜗毛细胞造成不可逆的损伤； 3.遗传因素，由基因或染色体异常所致； 4.年龄和环境因素，如老年性耳聋 ，或者长期噪音刺激。

人工耳蜗是一种电子装置，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复或重建耳聋病人的听觉功能。人工耳蜗植入临床上有严格适应症，治疗人群包括佩戴助听器听力改善不明显，不能进行正常听觉言语交流的成年人，以及一岁以内的婴儿在多次听力检查中，听阈一直是超过80分贝的重度耳聋，需要及时进行人工耳蜗植入。

现在我们国内国外使用的，第一、耳声发射检查，耳声发射检查主要是检查耳朵的耳蜗的毛细胞的情况。第二、脑干诱发电位检查，通过检查可以了解整个听传导的途径是不是有问题，间接的可以了解到病人的耳聋的程度。第三、四十赫兹的听力检查。检查主要是通过大脑的第八根脑神经的反应的情况，去了解听力的情况。它是一个传导通路的检查方法。主要反映耳朵听力的低频的感应神经性耳聋听力损失。还有一个叫多频稳态听力检查。检查方法是近20几年来开始使用的一个方法。它的检查的情况，检查主要是能够从500、1000、2000、4000Hz，就是低频高频的听力损失，能够给它分开是哪一个频率的听力损失。但检查的是应该不能单纯靠这一个，一个方面的检查是有误差的。对小孩的检查要综合几个项目。像耳声发射和行为听力检查、声阻抗检查，还有客观的诱发电位检查，脑干诱发电位，还有40Hz，还有多频稳态检查。大概这么多的项目综合起来去分析一个听力损失。损失的程度，主要是依靠脑干诱发电位、40Hz和多频稳态去了解。

先天性耳蜗畸形检查项目包括： 1.影像学检查：颞骨CT 检查、核磁共振检查，可以发现耳蜗有无畸形以及确定耳蜗畸形具体分型，通过磁共振检查可以发现耳蜗神经发育情况； 2.听力学检查：包括耳声发射、听觉脑干诱发电位、40Hz听觉相关电位、多频稳态听觉诱发反应等检查，可以确定听力损失程度。

先天性耳蜗畸形主要是两大方面的症状。第一、听力下降，听力损失。第二、一部分病人是晕的。整个内耳部分，耳蜗部分是负责听的，耳蜗以后的部分是负责平衡的。所以耳蜗出现问题也影响后面的平衡。先天性耳蜗畸形出现两大问题，耳聋及眩晕。那眩晕的表现是间接的，耳聋治疗好了以后眩晕可能要减轻。那耳聋怎么治疗？如果听力是在一个中度或者中重度的听力下降，也就是说他的听力是在70分贝，可以带助听器，如果下降超过了70-80分贝，助听器可能就不太对它起作用，需要做耳蜗植入治疗。当然先天性耳蜗畸形的耳蜗植入也影响效果，当助听器效果达不到基本要求的时候，也要选择耳蜗植入。当然先天性耳蜗畸形的治疗除了这两种办法以外，有没有其他的手术办法吗？一般是没有的，因为它主要表现是感应神经性耳聋，不是传导性耳聋，可以通过传统的手术，通过特殊的方法，一个是助听器，一个是人工耳蜗植入。

先天性耳蜗畸形发病原因主要是由于母亲在孕期受到不良因素刺激导致胚胎发育异常。因此，母亲在怀孕期间采取相应的防范措施很重要，从怀孕开始到胎儿出生，避免使用耳毒性药物、避免感冒，以及避免刺激性气体如甲醛对孕妇和胎儿造成损害，降低先天性耳蜗畸形的发病风险。

耳蜗的大小有多大呢？左耳朵垂直高度是7mm。前后直径大概是9mm，如果没有东西没有听力，如果是有畸形，生下来就是这样的，叫先天性耳蜗畸形。先天性耳蜗畸形的种类并不是很多，那就是耳蜗发育不好，耳蜗发育有的时候是一个大泡，有的时候发育的应该是两圈半，只发育了不到两圈半，一圈半甚至一圈，这都是先天性畸形。通常先天性畸形，大致归类为几个情况，一个空泡式的叫共腔畸形；地方和管平衡的地方是一个大腔，叫共腔畸形；内耳的共腔畸形。另外一种是耳蜗的发育不良，在教科书也是蒙迪尼畸形。耳蜗的发育不良少于两圈半都叫耳蜗的发育不良。另外还有一种的情况，耳蜗看起来都是好的，耳蜗底下，底通向大脑神经地方是个大的缺口，这叫耳蜗和内听道是一个共腔。耳蜗和内耳没有什么问题，和内听道之间形成一个大腔，都影响听力。耳蜗发育不良的程度越小，耳蜗的转数越多，效果是越好的。内听道和耳蜗是个大腔，效果还是可以，整个内耳是一个大腔，效果是最差的。耳蜗畸形的治疗，都是靠人工耳蜗植入，通过把耳蜗电极植入到里面去，代替了耳朵里面原来的电极，然后通过神经刺激传到大脑。

传导性耳聋的治疗方法主要是根据病因决定，一般通常是用穿刺、抽水的方法，要经过几次的抽水或者是置管的方法。对一个耳聋的治疗是两种治疗办法，一种是非手术治疗，一种是手术治疗。保守治疗一般情况下，做的保守是分泌性中耳炎，有些很严重的就用保守方法，如穿刺、置管。当然也可以做手术，很多情况下就用保守方法治疗。保守的方法如果治疗效果不佳，什么是不佳？那就是里面分泌物水长期存在。这样的话应该做手术治疗，为什么？因为经过几年以后，这样的病变会有出现了中耳胆脂瘤，中耳胆脂瘤会把耳朵的骨头压迫，压迫了以后颅内的骨头也破了，就是外面和大脑脑膜是通的，有炎症侵袭就会出现颅内并发症，危及生命。根据医生的判断，不要自己去保守治疗。