贮存池病是一种由于血小板胞质内的颗粒缺乏或分泌机制缺陷导致的遗传性分泌功能缺陷。这些颗粒包括致密颗粒、α颗粒、溶酶体和微过氧化物酶小体,这些颗粒可以再在血小板活化后释放出血小板。如果一种或几种血小板颗粒缺乏或由于花生四烯酸代谢异常等血小板分泌机制缺陷,均可引起贮存池病。
这类缺陷是导致轻中度出血的常见原因,患者表现为易产生青斑、及外伤出血过多等症状,对于女性患者,还可出现月经量过多以及产后出血过多等。通过实验室检查,可见患者出血时间延长,对于腺苷二磷酸、肾上腺素诱导的血小板聚集试验,患者缺失第二相波,而胶原诱导的血小板聚集试验可见聚集减低。
对于贮存池病的患者,日常生活中应注意避免受伤,以减少出血的风险。同时,及时就医并遵循医生的建议进行治疗是非常重要的。
参考资料:[1]吴平等编著,血液科疾病临床治疗与合理用药,吉林科学技术出版社,2017.09

