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神经纤维瘤病怎么办

牛新武皮肤科主任医师
西安交通大学第二附属医院三甲复旦榜 A

神经纤维瘤病患者需做好防护,发病后积极配合医生应用药物,并配合物理治疗、手术治疗等措施,以控制病情进展。

1、防护措施:神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病,可导致全身神经纤维瘤,甚至侵入中枢神经引起智力发育障碍或头痛头晕。因此,应禁止近亲结婚,必要时考虑绝育。同时,加强皮肤保护,避免用力挤压瘤体和外伤,防止瘤体破溃出血。

2、药物治疗:患者可遵医嘱给予抗惊厥药物治疗癫痫发作,如苯妥英钠等,但效果不理想。而肥大细胞阻滞剂酮替芬,可抑制皮肤神经纤维瘤体内的肥大细胞分泌功能,缓解瘙痒、疼痛等症状,甚至可使肿瘤生长速度减缓,以及全身症状得以好转。

3、物理治疗:对于面部及影响美容的色素斑,可选用脉冲染料激光、红宝石激光等去除,但复发率较高。对于位置表浅较小的纤维瘤,可采用液氮冷冻、电灼、微波、CO2激光等方法去除。对于面部数量较多且位置表浅较小的纤维瘤,可行皮肤磨削术。

4、手术治疗:较大或影响肢体功能的瘤体和丛状纤维瘤,可行外科手术切除,切除深度达皮下组织,分层封闭切口。较小的瘤体也可使用环钻去除,伤口封闭或开放。中枢神经肿瘤可考虑行神经外科手术切除。

参考资料:眭岩,周琳,李天举主编,实用中西医皮肤性病学,吉林科学技术出版社,2016.09,第114页

2023-11-30
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