原发性侧索硬化是一种罕见的神经系统疾病，通常在中年以后发病。这种疾病的起病方式是隐袭的，也就是说，症状在不知不觉中逐渐出现。
病变的主要特点是选择性地损害皮质脊髓束，而下运动神经元则没有受损。这意味着，患者的皮质脊髓束功能受到了影响，而肌肉本身并没有受损。
首发症状通常是双下肢的对称性乏力、僵硬，行走时呈现出痉挛步态。随着病情的发展，这种症状会逐渐累及到双上肢。患者的四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理反射呈阳性。
值得注意的是，尽管肌张力增高以及腱反射亢进表明了皮质脊髓束的受损，但一般没有肌萎缩和肌束颤动，感觉也没有障碍，括约肌功能也不受累。
如果双侧皮质延髓束受损，患者可能会出现假性球麻痹的表现。这种表现包括吞咽困难、构音障碍和呛咳等。
原发性侧索硬化进展缓慢，患者通常可以存活较长时间。这可能是因为尽管皮质脊髓束受损，但其他神经元仍然能够代偿其功能。
参考资料：[1]孙军等主编,简明神经内科综合治疗学 下,吉林科学技术出版社,2016.06