抗凝血酶缺陷症的临床表现以下肢血栓形成为主,伴或不伴肺动脉栓塞。复发性血栓病变很常见,也曾有报道发生在门静脉、肠系膜静脉、肝静脉系统和脑血管等部位的非典型血栓病变。
动脉血栓较为少见,面且患者与正常人群相比并没有明显的高风险。妊娠尤其会提高血栓形成的风险,因此在妊娠期和产后使用肝素预防是必要的。
发生血栓事件的患者可使用抗凝血酶浓缩剂治疗。获得性抗凝血酶缺陷症在合并脂肪肝和弥散性血管内凝血的妊娠患者中曾有报道。输注血浆和AT-Ⅲ浓缩剂可迅速逆转这种凝血病变。
参考资料:[1]JackL.Cronenwett,K.WayneJohnston.卢瑟福血管外科学上卷.第1版[M].北京.北京大学医学出版社.2013.