皮肌炎是一种以侵犯横纹肌为主的全身性炎症性肌病，主要临床表现为肌肉无力及疼痛，急性发作者病情通常比较危重，甚至导致死亡。而导致死亡的原因主要与滥用药物、肺部纤维化有关，还可能是累及心脏、并发严重感染、合并恶性肿瘤所致。
1、滥用药物：皮肌炎患者常需要给予强的松类药物，而此类药物具有一定的不良反应，如恶心、呕吐等，如果滥用该药物，可能会导致不良反应加重，出现大出血、股骨颈骨折等表现，严重时可能会出现休克或死亡。
2、出现肺部纤维化：皮肌炎属于一种自身免疫性疾病，患者体内携带抗体，部分抗体攻击肺部较为严重，可导致肺部纤维化，从而使患者出现呼吸衰竭而致命。
3、累及心脏：皮肌炎患者可能会在发病时累及心肌细胞，从而导致心电图异常，患者可能会出现心律失常，继而导致晕厥、心悸及充血性心力衰竭，甚至心脏梗死，继而导致死亡。
4、并发严重感染：皮肌炎患者自身免疫功能较弱，更容易受到病原菌威胁，如果患者不加以积极治疗，可能会并发多重感染，这种感染难以控制，可能会侵袭各个器官，严重感染时可能会诱发多器官功能衰竭，继而导致死亡。
5、并发 恶性肿瘤：部分患者可能会并发恶性肿瘤，如肺部、胃部、结肠、直肠、前列腺、乳腺等处恶性肿瘤，如果发现并发症较晚，癌细胞扩散，可能会导致最终的死亡。
为避免皮肌炎患者出现死亡，建议此类患者确诊后积极配合医生治疗，避免滥用药物，及时针对病情变化采取相应的措施，以争取改善预后，避免不良结局。