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De-Gimard综合征应该怎么治疗

刘海波血液内科副主任医师
西安交通大学第一附属医院三甲全国第63

De Gimard综合征的的治疗需要针对原发疾病进行综合治疗。支持治疗是关键,包括输注有效的血液成分,如新鲜冰冻血浆和凝血因子。此外,抗感染治疗也是主要的治疗手段之一。

对于蛋白C和抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)缺陷的患者,给予蛋白C、AT-Ⅲ替代治疗是必要的,同时还需要结合肝素注射。当容量负荷过重时,可以考虑采用血浆去除术。对于难治病例,可以尝试使用甲泼尼龙冲击疗法或免疫抑制剂环磷酰胺治疗。

尽管治疗方法不断改进,但本病的病死率仍然很高,大约40%以上的患者会死亡。此外,对于AT、蛋白C、组织纤溶酶原活性因子、肝素等的应用尚存在争议。因此,需要进一步研究以探讨更有效的治疗方法,提高患者的生存率。

参考资料:[1]王振城等主编.实用血液内科学[M].上海:上海交通大学出版社,2018.06.

2023-12-19
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