二尖瓣狭窄是由于二尖瓣结构异常，在二尖瓣膜的水平发生左心室流入道的梗阻，限制了左心室舒张充盈期二尖瓣膜正常开放。90%二尖瓣狭窄的病因为急性风湿热的后遗症，极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或瓣下钙化。
1、风湿性心脏病：风湿性心脏病是二尖瓣狭窄最常见病因；
2、先天性发育异常：单纯先天性二尖瓣狭窄极为罕见，根据其病理类型大致可分为4型。包括交界融合型、吊床型、降落伞型及漏斗型；
3、二尖瓣环及环下区钙化：是老年人常见的退行性变，偶见于年轻人，随着人类平均寿命的延长，本病有增多趋势；
4、其他罕见病因：自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、硬皮症等；多发性骨髓瘤；肠原性脂肪代谢障碍；恶性类癌瘤。
参考资料：[1]易定华，徐志云，王辉山.汪曾炜刘维永张宝仁心脏外科学上卷.第2版[M].北京.人民军医出版社.2016.