穿孔性巩膜软化是一种坏死性巩膜炎，其炎症反应不明显，且几乎无任何症状。穿孔性巩膜软化与类风湿关节炎或强直性多关节炎有一定关联，约半数患者同时患有这些疾病。穿孔性巩膜软化多见于50岁以上的女性，病变可能是双侧性的，但程度可能不同。病程发展较为缓慢，但也可能在数周内迅速恶化导致失明。
穿孔性巩膜软化的主要特征是发生在角膜缘与赤道部的巩膜上，有黄或灰色斑，而角膜一般不受影响。随着病情的发展，巩膜会逐渐变薄、软化和坏死。坏死组织一旦脱落，巩膜可能会完全消失，留下白色搪瓷样外观。由于坏死造成的巩膜缺损，可能会被一层很薄的结缔组织覆盖，除非眼压增高，一般不会出现葡萄膜肿。
穿孔性巩膜软化最终会导致巩膜穿孔和葡萄膜脱出，但在此过程中很少出现眼压痛。缺损区通常不会出现组织再修补，最终可能导致眼球穿孔。
参考资料：[1]张红振等编著. 眼科疾病临床诊疗学 下[M]. 长春：吉林科学技术出版社, 2018.03.