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法洛四联症有哪些临床表现

刘传振心外科副主任医师
山东大学齐鲁医院三甲全国第24

法洛四联症是一种复杂的先天性心脏病,其临床表现可以包括婴儿期喂养困难、急性缺氧发作、紫绀、发育迟缓、蹲踞位、杵状指/趾、胸骨左缘2-4间及心尖部可闻及级射性收缩期杂音、严重肺动脉狭窄听不到杂音等。

1、婴儿期喂养困难:由于心肺功能不全,导致患儿在婴儿期出现喂养困难,常常汗流浃背,呼吸加快、加深,紫绀可能不明显;

2、急性缺氧发作:在哭闹、吮奶或大便时,可能会诱发急性缺氧发作,表现为呼吸困难、烦躁不安、紫绀明显,如果缺氧严重,还可能出现呼吸减慢、心动过缓,甚至导致神志不清、抽搐偏瘫,甚至死亡;

3、紫绀:通常在1岁左右开始出现,随着年龄增长,紫绀的情况可能会逐渐加重;

4、发育迟缓:患儿可能会出现发育迟缓的情况,例如身材瘦小、智力发育较同龄儿童落后等;

5、蹲踞位:患儿在活动或玩耍时,可能会采取蹲踞位,以缓解呼吸困难或紫绀的症状;

6、杵状指/趾:患儿可能会出现杵状指或趾,这是因为缺氧导致末端肢体血流不畅所引起的;

7、胸骨左缘2-4间及心尖部可闻及级射性收缩期杂音:这是由于主动脉骑跨导致的心脏收缩期杂音。部分患儿还可能伴有震颤。

8、严重肺动脉狭窄听不到杂音:如果存在严重的肺动脉狭窄,可能无法听到杂音。肺动脉瓣区所听到的心脏第二心音减低或消失。部分患儿还可能闻及肺动脉瓣区所听到的心脏第二心音亢进,这是由于右跨的主动脉形成所致。

以上是法洛四联症常见的临床表现,但每个患儿的情况可能会有所不同。如果您有任何疑虑或发现孩子出现异常症状,请及时咨询专业医生进行诊断和治疗。

参考资料:[1]马加宝,陈凯主编,临床新生儿学,山东科学技术出版社,2002.08

2023-12-11
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