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巨人症面部畸形鼻子大嘴大图

张利莉内分泌代谢病科主任医师
重庆医科大学附属第二医院三甲

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以上为巨人症面部畸形鼻子大嘴大图。

巨人症起病较缓慢,可导致面部增长变阔,具体可表现为巨鼻大耳、唇舌肥厚、颅骨增厚、头颅及面容宽大、颧骨高、下颌突出,同时会伴随牙齿稀疏和咬合不良。

巨人症面部畸形鼻子大嘴大病因

巨人症面部畸形鼻子大嘴大主要由生长激素分泌过多所致,生长激素会刺激骨骼的过度生长,导致骨骼结构异常。面部骨骼的增长可能比正常情况下更加显著,从而导致面部畸形。除了骨骼,过多的生长激素还可以促进软组织的增大,可能导致鼻子和嘴巴的肌肉组织、软骨和皮肤增大。

生长激素分泌过多的原因分为垂体性和垂体外两个方面。

1、垂体性:占绝大多数。包括生长激素细胞增生或腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸细胞腺瘤等。

2、垂体外:异源性GH(生长激素)或GHRH(促生长激素释放激素)分泌肿瘤,如胰腺癌、下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤等。

巨人症面部畸形鼻子大嘴大治疗

1、放射治疗:内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),多数较敏感,也可用x-刀,γ-刀立体放射治疗。

2、手术治疗:经蝶手术较好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。

3、药物治疗:遵医嘱服用性激素可减轻症状,如甲羟孕酮、己烯雌酚,两者可交替或同时服用。

2023-08-07
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