肺动脉高压的治疗方法主要有药物治疗、其他治疗。
一、药物治疗
常见药物：地尔硫卓、西地那非、螺内酯
1、钙通道阻断药：如地尔硫卓是治疗轻度功能性肺动脉高压患者的一线用药，可使肺动脉压力持续下降，肺血管阻力减小，心输出量增加，从而改善症状。常见不良反应有浮肿、头痛、恶心、眩晕、皮疹、无力等。
2、肺动脉高压靶向药物：其中5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非可通过抑制环磷酸鸟苷的降解，发挥肺血管舒张作用。最常见的不良反应为头痛、面部潮红、消化不良和肌肉疼痛，其次为鼻塞、腹泻、头晕和皮疹等。
3、利尿剂：患者右心衰失代偿时会出现液体潴留，导致腹部脏器充血、外周水肿，严重者可以出现腹水，使用利尿剂可明显减轻症状，改善病情如螺内酯。螺内酯常见的不良反应为高钾血症、恶心、呕吐、胃痉挛、腹泻等。
二、手术治疗
1、球囊扩张房间隔造口术：通过右向左分流降低右心房压力，增加左心室前负荷和心输出量，改善体循环氧气运输，并降低交感神经过度兴奋。
2、肺或心肺联合移植：经充分的内科药物治疗后仍合并严重血流动力学受损、运动耐量显著降低，以 及明显右心衰竭征象的肺高压患者，可考虑行肺移植或心肺联合移植。
3、经皮肺动脉成形术：是一种新的治疗选择慢性血栓栓塞性肺动脉高压的方法，除了改善不能手术的患者的临床症状和肺血流动力学外，同时还能改善左、右心室的功能，但其并发症是再灌注肺水肿和血管损伤。