首先要明确引起抗线粒体抗体阳性的病因，如肝脏疾病、假性红斑狼疮综合征、纤维化综合征等，病因不同治疗方法也有所不同，具体如下：
1.肝脏疾病：原发性胆汁性肝硬化采取药物、饮食治疗为主，常用药物为熊去氧胆酸，6个月以上可改善临床症状以及实验室化验指标，多需长期服用；必要时可联合服用糖皮质激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。若疾病进展至终末期肝硬化，则肝移植是唯一有效治疗手段。
2.假性红斑狼疮综合征：一旦确诊立即停用致病药物或者改用其他药物，这是治疗本综合征最有效的措施。若停药后症状还存在，则考虑使用糖皮质激素，连续服药控制病情。
3.纤维化综合征：早期以治疗纤维化引起的邻近器官梗阻，采用糖皮质激素或者环孢素、硫唑嘌呤。还可采用手术，以解除输尿管部分的梗阻，在手术后依然选用糖皮质激素。
4.自身免疫性溶血性贫血：以治疗原发病最为重要，加以药物治疗、脾切除、血浆置换、输血辅助治疗。药物治疗一般为糖皮质激素、达那唑、免疫抑制剂、大量静注丙种球蛋白为主。