通过临床表现，综合病史，听力是否损伤、前庭平衡及协调功能检查是否正常、耳石器功能是否正常以及影像学检查结果，可以明确前庭性共济失调的病因诊断。
一、体格检查：
包括闭目难立征试验，嘱病人双足并拢站立，双手向前平伸，闭目，观察其姿势平衡。闭眼时出现摇摆甚至跌到，提示关节位置觉丧失的深感觉障碍。前庭病变时患者睁眼闭眼均不稳，闭眼时更明显。
二、实验室检查：
即血常规，包括红细胞、白细胞和血红蛋白检测等，有助于推断有无感染等情况。
三、听力学检查：
以电子纯音听力计施加倍频程频率纯音检测受试耳听阈。对有听力损失者应分别以气导和骨导进行检测，以利于区别听力损伤的性质。
四、前庭功能检查：
1、平衡及协调功能检查：观察患者自发性或诱发性体征，了解有无前庭功能异常。
2、耳石器功能检查：评估前庭功能，了解前庭损伤的位置。
五、影像学检查：
1、CT检查：发现原发损伤，也可用于排查基础疾病，可为肿瘤提供直观的诊断依据。
2、高分辨率螺旋CT检查、MRI检查：高分率螺旋CT可清晰显示骨迷路和内耳道情况，结合磁共振成像可清晰判断内耳道、面神经、听神经损伤情况。