错构瘤需要与以下疾病鉴别：
1、肺恶性肿瘤：肺癌CT表现常伴有毛刺征，鼠尾征，胸膜牵拉征，可进行鉴别；恶性肿瘤PET-CT高见核素浓聚；肿瘤标志物增高都较易与错构瘤相鉴别。
2、肾细胞癌：根据临床特征、影像特征、组织学特征以及基因特征进行鉴别。
3、肝癌、肝血管瘤：肝脏多发海绵状血管瘤MRI检查可以鉴别，在动态增强扫描中有明显结节样强化；而胆管错构瘤无强化，易区别。与肝癌等恶性病转移瘤及小肝癌在增强扫描中都会有强化，胆管错构瘤无强化可区别。
4、脑瘤：如颅咽管瘤、视路胶质瘤、下丘脑胶质瘤、鞍上池生殖细胞瘤、神经节胶质瘤等，这些疾病临床上缺乏青春期前性早熟、痴笑性癫痫等特征表现，且瘤体进行性增大，增强MR后均可见不同程度强化。
5、乳腺癌：关键是切除病理学检查。乳腺腋尾部癌和副乳腺癌病变不在淋巴结内，或淋巴结转移，但有乳腺结构及管内癌成分，或有囊性增生病。