先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的复杂程度和大小，复杂严重的畸形出生之后即表现出严重的症状，危及生命，需要早期手术干预。
需要注意的是一些比较简单的畸形，如室间隔缺损、动脉导管未闭，早期可以没有症状，但疾病仍然会潜在的发展加重，需要及时治疗。
其临床表现主要有经常感冒反复，呼吸道感染，易患肺炎；生长发育迟缓，消瘦，多汗，对一些小婴儿可能会出现吸奶无力、喂养困难，或者是进食呛咳、呼吸急促等等。
大一点儿童可能会诉说体质差，易疲乏，还有一些就是口唇、指甲发绀，或者哭闹后表现出紫绀，杵状指的表现。这一类儿童还会表现出蹲踞、晕厥、咯血等等。
大部分先天性心脏病听诊可以听到心脏杂音，当然还有一些小的畸形，可能听诊过程中没有发现杂音。