海绵肾是一种先天性的、良性的、肾髓质囊性的疾病。海绵肾是比较常见的先天肾发育异常，主要的改变就是肾髓质的先天畸形。大多数人的肾功能没有太大影响，多数是在40-50岁的时候，由于反复尿路感染，或者是泌尿系统结石而做的相关检查，比如尿路平片或者是静脉尿路造影，最终而确诊的海绵肾。
海绵肾并不是说，肾脏外观像海绵一样，肾脏的外观可能改变不大，或者是仅仅有肾脏的轻度增大，它主要的特点就是肾盂、肾盂前的小管扩张。特点就是肾髓质里面，远端集合管扩张，形成小囊以及囊性的空腔，囊壁为单层上皮细胞，里面含有不透明的胶冻状凝块，钙质物质以及结石，扩张的集合管与近端正常的集合管相通，肾脏其余部位的发育或者是结构没有异常。