肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤，是由畸形血管、平滑肌及成熟脂肪这三种成分组成，各组成成分含量存在较大差异，大多以脂肪为主，少数以平滑肌为主。而正常情况下，肾错构瘤生长缓慢，在早期瘤体小、无破裂时，往往没有任何症状；当瘤体较大，可自觉摸到腹部包块，在压迫胃、十二指肠时可出现恶心、呕吐等症状；而当瘤体破裂出血时，患者可出现血尿、急性腹痛，甚至休克表现等症状。
由于肾错构瘤是良性肿瘤，针对其治疗也有保守治疗及急性期治疗。对于瘤体小于4cm的散发型肾错构瘤（肾错构瘤分为散发型和结节性硬化型两种，后者为全身系统性疾病），可以予以观察，定期复查影像学检查了解瘤体的大小即可。而对于急性破裂出血的患者，可选择动脉介入栓塞治疗；对于功能性独肾患者，也可以考虑介入射频消融等。而即使是手术治疗，因为肾错构瘤属于良性肿瘤，不存在肿瘤切缘的问题，只需要将瘤灶尽量清除即可。因此，一般情况下只要条件允许（个别情况如不能排除恶性、合并出血导致保肾失败等），医生都会尽量争取进行保肾手术。