出现心源性猝死的最主要原因，就是因为心脏突然停止跳动，从而导致全身的组织器官失去了血液供应，导致细胞出现坏死、功能丧失，最终导致全身多器官的功能衰竭而导致死亡。引起心脏突然停止跳动的原因比较复杂，最常由室性快速性心律失常导致，即心室颤动或室性心动过速。这类事件大多发生于有器质性心脏病的患者，尤其是冠状动脉性心脏病，先前可能并未诊断。
若患者存在冠状动脉性心脏病或其他器质性心脏病，这类心律失常事件的风险增加。对于心脏结构看似正常的患者，相对罕见的原发性心律失常综合征可引起心源性猝死。其他包括心力衰竭，心肌炎，肥厚梗阻性心肌病等亦会导致心源性猝死。大多数患者会因为脑血流量不足而在数秒至数分钟内丧失意识，通常没有前驱症状。即使出现症状也为非特异性，包括胸部不适、心悸、呼吸急促和乏力。