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静脉内平滑肌瘤病

郭志强妇科主任医师
中国医科大学附属盛京医院三甲全国第33

静脉内子宫肌瘤病,患者临床症状、子宫增大表现等与一般子宫肌瘤有何不同:

静脉内平滑肌瘤(IVL)是一种少见的、组织学上良性但生物行为学上为恶性的肿瘤。事实上是一种非常罕见的子宫肌瘤,而这种子宫肌瘤主要特征是向脉管内生长。根据病灶累及部位分为子宫静脉内平滑肌瘤病,此时病变尚局限于子宫;伴有大血管或心脏受累的平滑肌瘤病,病变超出子宫范围,延伸至髂静脉、下腔静脉甚至心脏,严重者会威胁生命。因此该临床症状与病变累及的范围有关。当病变局限于盆腔时,表现为下腹痛、腹胀、月经增多等,与一般子宫肌瘤症状表现相似;压迫输尿管时,可引起尿路梗阻症状;当侵犯下腔静脉,引起下腔静脉梗阻时,出现腹胀、下肢水肿等症状,易误诊为血栓形成;累及右心腔时,表现为呼吸困难、右心功能不全,易误诊为心脏黏液瘤。在妇科检查时子宫会有子宫增大表现,这点很难与一般子宫肌瘤相鉴别。

此病与既往子宫肌瘤病史的相关性

关于静脉内平滑肌瘤的发生机制,目前存在两种理论:

(1)起源于子宫血管壁内的平滑肌;

(2)来源于子宫的平滑肌瘤增生突入血管管腔。那么静脉内平滑肌瘤否与子宫肌瘤有关呢?有临床报道称,33例确诊为静脉内平滑肌瘤的患者中,其中25例同时患有子宫肌瘤或曾有肌瘤切除术史。这表明,绝大多数患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。因此,该病与子宫肌瘤有极大的相关性。

超声检查作为比较重要的辅助检查方式,在诊断方面会有哪些比较特征性的表现

由于病变范围不同,超声表现也有所不同。

(1)肌瘤局限于盆腔时,与子宫肌瘤表现类似,肿瘤可位于肌壁间,为单发或多发低回声结节,边界清楚。累及子宫周围静脉时,可表现为子宫一侧或双侧的低回声占位,单发或多发,多发者大小不等,散在分布或多结节融合状,边界清楚,形态规则或不规则,位于管腔内,CDFI示内可见较丰富或少许血流信号。

(2)累及髂静脉、下腔静脉时,除上述盆腔表现外,髂静脉及下腔静脉管腔增粗,内可见低回声组织充填,CDFI示内可见少许血流信号。

(3)累及心脏时,右心房甚至右心室内可见低回声条索状回声,与下腔静脉相连,并可继续向下延伸至盆腔静脉。

这类疾病一旦发生,相对紧急,那么手术方式,切除范围及术中主要注意哪些问题:

子宫IVL的临床处理方式与其预后密切相关,手术切净肿瘤是治疗原发病灶与转移病灶的唯一手段。手术可分为根治手术和分期手术,前者为一次性彻底切除原发肿瘤及下腔静脉/心脏内侵及的肿瘤;后者即先开胸取出心房及下腔静脉上段内的肿瘤,再择期切除子宫和宫旁组织及下腔静脉下段内瘤体。局限于子宫的IVL,手术范围可依据患者的年龄和生育要求而定。对于无生育要求的患者主张行全子宫双附件切除术,术中应仔细探查子宫周围血管有无受累。在切除时静脉腔内肌瘤时,应完整切除。

是否存在复发的问题,随访需要注意哪些细节:

静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发,于子宫切除术时病变未超出子宫或将子宫外病变已完全切净,日后还可能在其他脉管内发生。有时是在子宫切除若干年后发生。复发与保留卵巢的内源性雌激素有关,主张作全子宫、双附件及子宫外肿瘤切除,可减少复发,改善预后。

对于术前未能明确诊断、术中未发现、依靠术后病理诊断的IVL患者,术后需要长期严密随诊,定期妇科检查和复查B超,必要时行CT或MRI检查,以便早期发现复发、转移并及时治疗。

2022-06-30浏览
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