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摘要：一位血液病患者因发热、咳嗽、喘息而前往外院就诊，该患者在外院的治疗中，由于并未真正明确病因，治疗效果始终不理想，转入我院时已发展为重症肺炎，伴呼吸衰竭，情况十分危急。经过一系列检查，最终明确患者为肺孢子菌肺炎，为肺孢子菌病的一种类型，积极用药治疗并给予吸氧后，患者发热、咳嗽、喘息症状好转，肺部炎症逐渐吸收，得以顺利出院。
【基本信息】男、38岁
【疾病类型】肺孢子菌肺炎
【就诊医院】天津市海河医院
【就诊时间】2020年1月
【治疗方案】高流量吸氧+药物治疗（注射用美罗培南、注射用伏立康唑、注射用醋酸卡泊芬净、复方磺胺甲噁唑片、注射用甲泼尼龙琥珀酸钠）
【治疗周期】住院治疗21天，随访1月
【治疗效果】发热、咳嗽、喘息好转，肺部炎症吸收，恢复到发病前状态
一、初次面诊
本病例患者是由急诊以发热、咳嗽、喘息10天收入院的一名男性。该患者半年前确诊为淋巴细胞白血病，之前先后进行了3次化疗，出现过几次骨髓抑制，应用升白细胞药物治疗后缓解。本次是在外院准备进行第4次化疗，化疗前的准备期，患者出现了咳嗽、咳后气促明显伴发热，体温达39℃。查胸部CT显示：肺内斑片渗出影，考虑可能是肺炎，于是给予注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠、注射用醋酸卡泊芬净进行抗感染治疗5天，但仍存在发热，改为应用注射用亚胺培南西司他丁钠抗感染治疗5天，也不见好转，且咳喘呈进行性加重，行血气分析检查，提示为低氧血症，病情未见明显改善，且精神较差，食欲下降，体重下降5kg，于是患者前来我院就诊，为进一步诊治，将患者收入院。
（外院的胸CT）
二、治疗经过
患者入院时查体：呼吸28次/分，体温为38.7℃，心率为104次/分，血压为118/83mmHg，不吸氧状态下指脉氧为88％，神志清醒，身型消瘦。由于患者缺氧情况较重，于是紧急开通静脉通路，给予经鼻高流量吸氧，吸氧浓度60％，气体流速50L/min，很快血氧升至93％。急查血气分析，结果显示：严重的低氧血症。综合上述检查，初步诊断该患者为重症肺炎，伴呼吸衰竭，并继续进行高流量吸氧治疗，同时给予注射用美罗培南联合注射用伏立康唑进行抗感染治疗。
经过与患者家属的沟通，征得同意后，患者入院第2天行床旁气管镜检查，留取肺泡灌洗液进行病原学检查，以进行鉴别诊断。患者入院后连续3天都有发热，均在38.5℃以上，活动后喘息、咳嗽、咳痰也未见改善。检测降钙素原为0.3μg/mL，(1,3)-β-D葡聚糖试验结果为102pg/mL，C反应蛋白为155mg/L，高于正常，上述检查结果均提示患者炎症反应明显，不除外真菌感染。
为评估患者肺部炎症情况，复查胸部CT，结果显示：双肺渗出病变明显增多，鉴于患者同时存在低氧血症，于是加用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠，以减轻肺部渗出。第5天时，肺泡灌洗液NGS显示存在耶氏肺孢子菌，同时肺泡灌洗液六胺银染色也发现肺孢子菌。
经过一系列检查，肺孢子菌肺炎诊断明确。我们立即停用注射用美罗培南、注射用伏立康唑，继续给予复方磺胺甲噁唑片，联合注射用醋酸卡泊芬净进行抗肺孢子菌治疗，同时引用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠进行抗炎治疗。
（入院第4天的胸部CT）
（肺泡灌洗液六胺银染色）
（住院期间动态复查胸片渗出逐渐吸收）
（15天查胸部CT，肺部病变大部分吸收）
三、治疗效果
经过一系列的紧张救治，在更换治疗方案后，患者体温逐渐好转，血氧情况得以改善，呼吸困难开始缓解。动态复查胸部CT，结果显示肺部渗出影逐渐吸收。15天后复查胸部CT，显示肺部渗出明显吸收，于是停用注射用醋酸卡泊芬净，下调吸氧浓度至30％。复查血气分析，氧合较前明显好转。其后对患者应用的注射用甲泼尼龙琥珀酸钠进行逐渐减量，满3周后停用，此时患者一般情况好，予出院回家疗养，电话随访1月，基本恢复到发病前状态。综上，患者共住院治疗21天，1个月后随访，治疗后，患者发热、咳嗽、喘息症状好转，肺部炎症逐渐吸收，顺利出院。
四、注意事项
很高兴，经过治疗，患者病情逐渐好转，最终基本恢复到发病前状态。但由于患者出院时尚未彻底好转，因此在出院后仍需注意以下几点：
1、平时需注意呼吸是否困难、是否轻微运动就有呼吸困难，有无呼吸道感染现象，如有发现，需及时就医；
2、日常应多食富含优质蛋白以及维生素的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、新鲜的水果蔬菜等，以加强自身免疫力，促进疾病恢复；
3、香烟中的烟焦油及尼古丁等有害物质，对呼吸道的伤害非常大，不但刺激呼吸道黏膜，加重咳嗽等临床症状，还可能损伤肺组织，因此日常应平时应严格忌烟，包括二手烟；
4、规范诊治血液病，一旦出现呼吸道感染应该及时就医。平时佩戴口罩、做好手卫生，尽量不去人员密集场所。
五、个人感悟
这是一例十分典型的由于肺孢子菌感染引起的重症肺炎、呼吸衰竭的病例。患者由于基础存在血液病，多次化疗并出现过骨髓抑制和粒细胞缺乏，本身已经是发生机会感染的高危人群。在发病后由于病因未明，因此治疗效果始终不理想，到了重症阶段才转入我院。
入院后，我们以重症肺炎、呼吸衰竭，且高度怀疑肺孢子菌肺炎救治为主线，第一时间进行经鼻高流量吸氧呼吸支持，尽早应用复方磺胺甲噁唑片进行抗感染，早期应用糖皮质激激素抗炎治疗，进行包括胸部CT、结核菌、肺孢子菌等在内的病原学检查，早期明确肺孢子菌肺炎的诊断，并及时调整治疗，做好密切监护及对症营养支持治疗，这才将患者从死亡线上抢救回来。由此可见，临床中早期诊断、早期治疗对降低死亡率有着重要作用。
另外，由于重症肺炎呼吸衰竭病死率高，除了病因治疗外，呼吸支持也很关键。一旦高度怀疑肺孢子菌感染，应立即开始治疗，无需等待实验室检查结果，早期给予经验性抗感染处理，及时做好呼吸支持和气道管理至关重要。同时，尽早完善病原学检查对指导抗感染治疗非常关键，特别是对于肺孢子菌等特殊病原体的诊断治疗意义重大，一旦诊断明确，一定要足剂量、足疗程用药，防止由于用药剂量不够或疗程不够而导致功亏一篑。