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摘要：患者间断咳嗽2年余，加重伴活动后喘憋6天。当地医院建议激素治疗，但患者拒绝。6天前因感冒出现咳嗽、咳黄黏痰，量较多，伴发热，伴活动后气短，进行性加重。1天前就诊于我院急诊科，为行进一步治疗收入院。入院后根据影像及相关检查诊断为特发性肺间质纤维化，给予药物治疗后症状缓解。
【基本信息】男、60岁
【疾病类型】特发性肺间质纤维化
【就诊医院】哈尔滨医科大学附属第二医院
【就诊时间】2021年12月
【治疗方案】药物治疗（醋酸泼尼松片+阿莫西林胶囊+吡非尼酮片）
【治疗周期】住院治疗10天，3个月门诊随访
【治疗效果】病情已得到缓解
一、初次面诊
患者间断咳嗽2年余，加重伴活动后喘憋6天。详细询问病史，患者讲述：2年前无明显诱因出现间断咳嗽，为干咳，但无发热、胸痛、胸闷、盗汗、消瘦、关节痛、口眼干、脱发、皮疹、光过敏等表现，2020年3月当地医院查胸部CT提示双肺小叶间隔增厚呈网格状改变，患者未治疗，体力活动无明显下降。2021年9月受凉后出现鼻塞、流清涕、咳嗽咳白痰，口服感冒灵颗粒治疗，鼻塞、流涕症状好转，仍咳嗽、咳白痰，且出现活动后胸闷、喘息，平地行走100米或爬楼3层即感喘息，无发热，无胸痛、咯血。复查肺部CT：双肺弥漫网格影及磨玻璃影，以外带及胸膜下为主，考虑特发性肺纤维化，建议进行激素治疗，但患者拒绝。近3个月来患者活动后喘憋明显，活动耐量较前降低，咳嗽、咳痰较前无明显加重。6天前因感冒出现咳嗽、咳黄黏痰，量较多，伴发热，伴活动后气短，进行性加重，无胸痛、盗汗等，1天前就诊于我院急诊科，为行进一步治疗收入院。
二、治疗经过
患者已经患病近2年，同时未给予系统的检查及治疗。症状逐渐减重，而且肺部影像也较以前加重，为了明确简直性疾病的病因，建议患者住院治疗，入院后采取以下诊治措施：
1、做支气管镜检查留取病原学，目的是为了排除感染导致的疾病加重，3天后回报未见感染的病原体；
2、肺泡灌洗液细胞计数分类：未见癌细胞，见较多中性粒细胞及淋巴细胞；
3、完善ANA谱，ANCA相关检查均为阴性。患者无关节痛、皮疹、口干眼干、技工手、光过敏等结缔组织病相关表现，暂不考虑结缔组织病相关性间质性肺炎，根据影像特征：双肺胸膜下网格影及蜂窝影，可见牵拉性支气管扩张，考虑特发性肺间质纤维化，加用醋酸泼尼松片。
由于患者有感冒因素，并有明显黄痰，给予口服阿莫西林胶囊控制感染。建议出院后加用吡非尼酮片，激素逐渐减量，然后停激素口服。
三、治疗效果
确诊后给予激素治疗患者呼吸困难、发热、咳嗽症状很快缓解，住院10天时复查肺部CT，影像有所吸收，准予患者出院。由于特发性肺间质纤维化为慢性疾病，嘱患者出院后继续口服吡非尼酮片，并根据疾病的恢复情况逐渐减量，同时需注意药物副作用，并于3个月后门诊复查。另外，因为该疾病预后比较差，所以要定期监测肺部CT和肺功能。
四、注意事项
很高兴患者经过治疗后，症状得到了明显改善，但注意患者出院后仍然需要注意以下事项：
1、患者出院后一定要遵医嘱按时按量服用药物，避免自行停药或减药，以免影响疾病的恢复，并且要注意遵医嘱定期到医院复查肺部CT和肺功能，根据具体的情况调整药物用量；
2、另外还要注意日常生活中保持健康的饮食习惯，以清淡饮食为主，避免食用辛辣刺激性食物；
3、调整健康的生活方式很重要，首先一定要避免饮酒吸烟，避免病情加重，同时可以进行适当的运动，增强自身体质。如果出现不适症状，一定要及时就医检查。
五、个人感悟
由于特发性肺间质纤维化患者的预后相对比较差，通常是患者由于对该疾病的认识不足，容易误认为感染性疾病。而且很多患者对于应用激素有抵抗心理，以及临床上很多疾病都可以出现类似特发性肺间质纤维化的普通型间质性肺炎，因此为明确特发性肺间质纤维化的诊断，需要鉴别以下疾病：
1、职业及环境因素暴露相关间质性肺炎：无机或有机粉尘都可能造成普通型间质性肺炎，如矿工等；
2、结缔组织病相关性间质性肺炎：大多数结缔组织病均可导致间质性肺疾病。所以入院后需完善自身免疫性抗体、肌炎特异性抗体谱以进一步明确。
如果确诊为特发性肺间质纤维化，不要着急，通常如同该患者一样，及时就医经过治疗后，病情可以得到有效缓解。