一型房间隔缺损也称原发孔型房间隔缺损,是胚胎时期心房间隔发育时,由于遗传因素和环境因素共同作用,导致心内膜垫不能与第一房间隔完全接合,导致房间隔与心内膜垫交界处发生缺损,形成左向右分流,其发生率约占15%。
由于心房水平的左向右分流,右心血流增加,右房右室扩大,肺循环血流量增多,易发生反复的呼吸道感染,体循环不足导致生长发育落后。一型房间隔缺损由于发生部位较低,不能进行导管介入封堵治疗。如果缺损较大,很容易发生心力衰竭和肺动脉高压,建议在儿童时期进行修补。I型房间隔缺损一般需要外科手术治疗。