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血小板减少性紫癜是血友病吗

蒋玲血液科副主任医师
南方医科大学南方医院三甲全国第18

血小板减少性紫癜不是血友病,这是两种完全不同的血液系统疾病。血小板减少性紫癜属于自身免疫性的出血性疾病,病因是由于机体产生大量的血小板抗体导致血小板破坏增多、外周血血小板减少引起的出血性疾病。临床表现为皮肤黏膜散在出血点、瘀斑,鼻腔出血、牙龈出血、口腔血泡,严重的患者还会出现脏器出血,如呕血、黑便、鲜血便、肉眼血尿、头痛、呕吐、抽搐,甚至昏迷。血友病属于X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,由于体内凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅷ基因缺陷导致凝血因子缺乏,使患者终身凝血功能异常,终身容易出血。

这两种疾病的治疗也完全不同,血小板减少性紫癜治疗首选糖皮质激素、丙种球蛋白,还可以选择免疫抑制剂、血小板生成素等药物进行治疗,血友病的治疗主要是补充凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ改善出血症状。

2023-04-10
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