先天性肠闭锁是一种比较严重的先天性消化道畸形，这种患儿出生以后，唯一的治疗方式是手术治疗，只有手术治疗才有可能挽救患儿的生命。
手术的方式需要根据患儿闭锁的部位、闭锁的程度和闭锁的类型来进行选择。如果是隔膜型闭锁，可以行肠壁切开膈膜切除手术。如果隔膜的位置在十二指肠乳头附近，可以行避开隔膜的短路手术。如果闭锁发生在结肠，许多患儿需要进行结肠造瘘手术，待患儿经过一段时间的发育以后，再行二期手术将结肠还纳。如果闭锁的部位是在空肠或回肠，一般来讲需要进行肠管的重新吻合手术。
如果出现比较严重的并发症，如闭锁的肠管穿孔、弥漫性腹膜炎等比较严重的情况，有时候肠管吻合术无法进行，需要进行造瘘手术。