急性型嗜碱性粒细胞白血病可原发或继发于其他造血系统恶性疾病,可发生于各个年龄段,但以青壮年为主,男性发病率略高于女性。该病起病急骤,常见的临床表现包括急性白血病的症状,同时还会出现明显的出血、腹痛、腹泻、恶心和呕吐等症状。
其中,出血与血小板减少、血管周围嗜碱性粒细胞浸润和细胞内颗粒释放肝素有关,而腹痛、腹泻、恶心和呕吐等症状则是由细胞内组胺释放所致。除了由慢性髓性白血病(CML)急变而来的患者外,肝脾和淋巴结肿大并不常见。
此外,部分患者还会出现严重的皮肤黏膜溃烂和坏死。该病的病程通常较短,患者常常因颅内出血等原因而死亡。
参考资料:[1]王振城等主编.实用血液内科学[M].上海:上海交通大学出版社,2018.06.