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地中海贫血能活多少岁

赵弘血液科副主任医师
首都医科大学宣武医院三甲复旦榜 A++

地中海贫血是一种先天性疾病,患者的生存时间与分型有关,地中海贫血根据基因型可分为α、β和γ等多种类型,临床上较为常见的是α型和β型,每型按照病情严重程度,又可分为轻型、中间型、重型三种类型。轻型一般不影响寿命,部分中间型在持续积极治疗后可能存活至成年,但成年后也很容易因为脏器衰竭而死亡,而重型地中海贫血可能会因各种情况导致过早夭折。

1、轻型地中海贫血:主要表现为慢性贫血、同时伴有肝、脾增大及黄疸等伴随症状,但外貌无明显改变,注意监测身体状态、定期复查,可以长期存活;

2、中间型地中海贫血:在出生后逐渐出现进行性加重的贫血症状,生长发育也同时出现异常,骨骼变形、透露增大、鼻梁塌陷、牙齿前突,形成明显的地中海贫血样外貌,坚持输血治疗后一般可存活至成年;

3、重型地中海贫血:因为严重贫血,患儿免疫力极度低下,容易因为反复感染,心肌损伤等原因早早夭折,如重型α-地中海贫血的胎儿多会在孕30-40周流产,β-地中海贫血的患儿约在出生3个月后开始发病,在成长的过程中因为不断贫血,出现感染、大出血,多数在5岁内夭折。

地中海贫血是基因缺陷导致血红素的组成成分缺失,影响血红蛋白的合成,造成红细胞破坏,引起贫血、黄疸、骨髓腔扩大等症状。对于患地中海贫血的患儿,家长应支持和鼓励患儿进行输血治疗,定期输送血红蛋白,保持在正常值区间。此外,还应清除血液中多余的铁成分,以免造成毒害作用。尽可能给予正常的生活,不必限制患儿体力活动和人身自由。

2023-06-28
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