淋巴管肌瘤病是一种罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30-40岁。
病变主要累及肺脏，表现为呼吸困难、气胸，胸腔内进入气体，肺被压瘪，失去呼吸功能，以及乳糜胸、肾血管平滑肌脂肪瘤等。
淋巴管肌瘤病的病因尚不十分明确，可能与基因突变、炎症感染、环境因素等有关。患者遭受病原体感染后，严重持续损伤淋巴管，可导致淋巴管出现增生，引起淋巴管瘤。
此外，环境因素，如长期处于污染的环境中，或持续接触电离辐射也可能刺激淋巴管出现异常增生，从而诱发此类疾病，有适应证的患者需要接受肺移植治疗。
参考资料：汪秀琴等编著,呼吸系统疾病诊断与治疗,吉林科学技术出版社,2017.08,第287页