疾病概述:
是一种以慢性、阵发性的面部疼痛为特征的疾病,呈闪电样发作,疼痛剧烈,面部常有扳机点。
发病率约182/10万,50-60岁为高发年龄。女性多见(男女比例约为1∶2),右侧发生率高于左侧(约为2∶1),老年多见,50岁以上约占75%,多为散发,少有家族倾向。
目前认为三叉神经感觉根(Trigeminalsensoryroot,TSR)入脑桥区(Trigeminalrootentryzone,REZ)受血管压迫是主要病因。此外,牙源性感染导致的颌骨骨髓炎、多发性硬化、动静脉畸形、后颅凹畸形、局灶性脑梗死、REZ区域的良恶性肿瘤等,也可导致三叉神经痛,均相对少见。
诊断要点:
三叉神经的诊断主要依靠典型的临床表现,一般应具备以下特征:发作性头痛,呈阵发性、烧灼、刀割、撕裂或针刺样疼痛,间歇期如常人,有扳机点,疼痛严格分布于三叉神经分布区,多为单侧,右侧多见,常见于上颌支和下颌支。
神经系统阳性体征不明显,可有轻微的疼痛侧面部感觉减退。
CT和MRI检查可排除继发性三叉神经痛。3D-TOF-MRA检查,可以重建三叉神经与周围动脉的关系,为手术提供相关信息。
鉴别诊断:
牙痛多为炎症所致,其特点为持续性胀痛、钝痛、跳痛,局限于牙龈,不向其它部位放射,口腔检查可见牙龈红肿、叩痛等,治疗患牙后疼痛消失。
偏头痛为血管舒缩失衡造成的单侧头痛,常见于青年、中年女性、常有头痛史或家族史。常有诱发因素如疲劳、月经、情绪激动等。疼痛范围可超出三叉神经分布区域,疼痛为钝痛,持续时间长,可伴有恶心、呕吐等。应用抗组胺药物可以缓解症状。
舌咽神经痛其疼痛性质与三叉神经痛相同,发病率约为三叉神经痛的1%,易与三叉神经第三支痛混淆。其疼痛部位在一侧舌根、软腭、扁桃体和咽部,少数表现为耳部疼痛,多位于耳深部或耳后,疼痛为阵发性,进食、说话或吞咽动作可诱发疼痛发作。用4%可卡因、1%地卡因喷于咽部可使疼痛缓解,有利于舌咽神经痛的确诊。
三叉神经炎可由流感、上颌窦炎、额窦炎、下颌骨骨髓炎、糖尿病、痛风、酒精中毒、铅中毒、食物中毒、伤寒、疟疾等引起。疼痛呈持续性,压迫神经分支疼痛加剧。三叉神经分布区感觉减退或过敏,可伴有运动支功能障碍。
治疗原则:
药物治疗:原发性三叉神经痛首选卡马西平(或得理多、奥卡西平)治疗。从小剂量开始,如每天200毫克,逐渐增加剂量,最大剂量为每天1000-1600毫克。但极少患者每天总量超过900毫克。大剂量有头晕、嗜睡、眼球震颤、肝脏损害、骨髓抑制、低钠血症等不良反应。其它药物如苯妥英钠、氯硝西泮、巴氯芬、野木瓜等也有一定疗效。
手术治疗:微血管减压手术
手术适应证:
1、经正规药物治疗一段时间后,药物疗效不明显或疗效明显减退的患者。
2、药物过敏或严重副作用不能耐受者。
3、疼痛严重影响工作、生活和休息者。
4、其它手术后三叉神经痛症状未得到控制或复发者。
5、排除继发性三叉神经痛,如桥小脑角区、三叉神经根或半月节部位的肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎等。
6、患者一般情况良好,能够耐受手术。
手术疗效:临床有效率近期为90%-98%,远期疗效下降,85%左右。复发率5%-10%。主要并发症有短暂性面部麻木、颅内出血、脑脊液漏等,但发生率很低。
其它外科治疗方法:
1、感觉根切断术,适合三叉神经第2、3支疼痛,且微血管减压术后无效或复发者,有效率85%。术后伴有面部麻木及周围性面瘫。
2、经皮选择性半月神经节射频热凝术,适合于年龄大于65岁,一般状况较差,或已经行微血管减压术,术后复发或无效者。近期有效率95%,复发率20%。约3%的病人有感觉异常,约6%的病人角膜感觉减退,2%的病人有神经源性角膜炎。
3、放射外科治疗,适应证同“经皮选择性半月神经节射频热凝术”,近期有效率80%-90%,约10%无效。术后常有面部不同程度麻木。