先天性胆道闭锁需根据患儿身体状况、是否出现并发症以及治疗方法来决定生存期。
如果患儿在接受治疗前就已经出现了消化道大出血、肝性脑病及器官衰竭，则随时都有可能出现死亡，其生存期一般不超过2年。但如果能够及早发现、及早治疗，及时进行肝移植手术，临床显示其1年生存期超过90%，2年的生存期可达到80%-85%；若后期预后良好，肝脏无明显排异反应，通常患儿可存活10-30年，甚至可达到长期生存。
先天性胆道闭锁早期明显症状以黄疸为主，大便呈白陶土样、小便呈浓茶样，因此家长一旦发现异常，需及时带患儿到儿科行B超检查，一旦确诊要尽早行手术治疗。