皮肌炎的常见临床表现为肌无力，伴随着肌肉疼痛，随着病情的发展可能会造成运动的障碍以及活动受限等。
通常皮肌炎主要会有皮肤损害，且皮肤出现紫红色的斑点，水肿明显。首先两侧眼睑的皮肤开始变色，呈紫红色水肿斑但不会影响眼球的日常活动。皮肤表现常见于掌指关节、肘、膝、跨等关节伸面及肩、且易受摩擦的部位。伴随至身体乏力、眼睑浮肿、肌肉酸痛、运动功能障碍、关节疼痛，肌肉受累通常是双侧对称性的。
其次为颈肌和咽喉肌，在颈屈肌受累时，平卧抬头很困难，坐位时无力仰头。咽喉肌受累可出现声音嘶哑、吞咽困难、发音困难等，如果摄人流质食物，可能会经鼻孔流出，引起呛咳。
心脏受累相对较轻微，如引起心悸、心律紊乱、心律不齐等。如果发展到晚期，会由于心肌炎或心肌纤维化，导致充血性心力衰竭。
皮肌炎要及时治疗，根据病情发展及采取的治疗措施，多数患者可获缓解甚至治愈，少部分可出现肌无力的表现，据统计，有相当比例的皮肌炎患者会伴发恶性肿瘤，尤其内脏肿瘤，因此，皮肌炎患者在做常规检查时，必须做肿瘤检查或全身派特CT，以除外伴发肿瘤。