痉挛性斜颈是一种缓慢进展性疾病,起始症状为颈部不适,似有“落枕”,颈僵,有强迫头位,头屈向左或向右。严重时,有抬肩动作。耳颞部贴近肩部。屈向侧颈部肌肉张力高,患者感到酸胀和疼痛,头部活动受限。数年后病程趋于平稳,其本身一般不能造成病人死亡。但是病人生活质量严重受影响,极其痛苦,甚至有的病人因此患抑郁症、自杀。少数病人可自愈。
那么痉挛性斜颈该怎么治疗呢?
1、药物治疗
肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。
其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。
2、外科治疗
(1)适应证和禁忌证:
①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。
②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。
③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。
④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。
(3)副神经微血管减压术:该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。
若以上治疗效果不明显,可以尝试采用脑起搏器手术(脑深部电刺激、DBS)进行治疗,脑起搏器能抑制患者脑内神经的异常冲动,使其症状得到很好的缓解,恢复患者的生活工作能力。该手术微创,安全性相对较高,术后医生能及时根据病人症状调整参数,使病人获得更好的效果。