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什么是法洛四联症

童峰心外科主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院三甲全国第41

  法洛四联症也叫法四,是一种常见的先天性的心脏病,法洛四联症有四个问题,主要包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚。
  本病最突出的症状是发绀。孩子的一个特点就是嘴唇是青紫的,有杵状指。杵状指的指端末节是粗大的,而且是发青的。气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一,多种哭闹或劳累后出现,在两个月到两岁的婴幼儿中较多见。

  儿童蹲踞现象:儿童常行走一段路程后下蹲,双下肢屈曲,双膝贴胸。这是由于蹲踞可以导致躯干上部血流增加,改善中枢神经系统缺氧状况,患儿因此自我感受更舒适。

  缺氧发作:重症患者可以有缺氧发作,表现为面色苍白、四肢无力、阵发性晕厥、抽搐。法洛四联症发生率排在动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损之后,是一种比较常见的紫绀型的先天性心脏病。室间隔缺损和肺动脉狭窄是引起法洛四联症病理生理改变的基础。影响孩子预后的主要问题是肺动脉狭窄的程度。左右肺动脉狭窄程度轻的孩子,青紫没有那么严重,预后也比较好。
  法洛四联症唯一有效的治疗方法是外科手术。孩子如果不做手术会越来越紫,活动量也很差,最后孩子会夭折,所以一旦发现紫绀就要及早来就诊。

2023-08-10
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