原发性肠套叠多见于两岁以内的婴幼儿，以6～12月龄最多见，表现为突然发病，以阵发哭闹性腹痛、呕吐、血便、腹部肿物为典型表现。
第一、由于一岁以内小婴儿不会诉说腹痛，故多表现为突然发作性阵发性哭闹、屈腿、面色苍白、同时拒食，每次发作可数分钟至数十分钟，发作后患儿全身松弛安静或入睡，反复发作后患儿精神减弱，而表现为嗜睡面色苍白为主，极少数小婴儿随后可进入休克状态，哭闹及腹痛表现反之减轻，应多加注意。
第二、当反复腹痛发作后，很快出现呕吐，最初为乳汁乳块儿或食物残渣，随后可带有胆汁样黄色液体，晚期则可吐粪便样液体。
第三、发病初期可有一到两次正常大便，约八到十二小时后可出现暗红色血便或血黏液的混合物，故称之为果酱样便。
第四、腹部出现肿物，其大小与肠套叠的部位及套入的程度不同而定。大多发生在升结肠、横结肠或降结肠的部位。在发病早期腹部柔软多在右上腹肋缘下或脐上可触及腊肠样肿物，右下腹比较松软并有空虚感，应多加注意观察腹部情况。